вход регистрация
Проверка симптомов

Начните первый шаг, укажите Ваши симптомы и узнайте чем вы можете быть больны.

Для кого:

Пол:

Возраст:

Выберите регион
Главная / Справочники / Болезни /

Фавизм

Фавизм – это наследственная гемолитическая анемия, сопряженная с недостаточностью фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ), сформировавшаяся по причине употребления в пищу или вдыхания цветочной пыльцы конских бобов. Заболевание в основном встречается в Сардинии, однако известны случаи заболевания в Калабрии, в Сицилии, США, во Франции, Египте, Англии и других странах. Заболевание преимущественно наблюдается у мальчиков и юношей и, вероятно, связано с конституционально-наследственными причинами. Отмечается выраженная индивидуальная предрасположенность к этому заболеванию и развитие его у членов одной семьи. Наблюдается некоторая внешняя схожесть между фавизмом и гемолитической анемией у пациентов, леченных плазмохином. Это сходство только внешнее. Гемолиз при фавизме сопряжен с врожденным пороком ферментативной системы эритроцитов. Этот порок связан с неустойчивостью редуцированного глутатиона и нехватки дегидрогенезы глюкозо-6-фосфата.  

При первых симптомах интоксикации проводится промывание кишечника и желудка. Лечение гемолитического криза совершается переливанием крови от людей с нормальным содержанием в эритроцитах Г-6-ФДГ. На фоне острой почечной недостаточности применяется гемодиализ, пересадка почки.

Профилактика включает предостережение от употребления конских бобов в пищу, а также вдыхания их цветочной пыльцы.

Заболевание фавизмом развивается в весенние месяцы, во время цветения бобовых. Тяжесть болезни - от слабовыраженных признаков гемолиза до сложнейшего гемолитического криза, перед которым наблюдается повышение температуры, недомогание, желудочно-кишечные расстройства. Признаки заболевания развиваются в первые часы после употребления конских бобов, реже - на 2-3-й день, а во время вдыхания пыльцы - спустя несколько минут, развиваются тошнота, рвота, понос. Тяжелая форма заболевания протекает с картиной острого внутрисосудистого гемолиза, гемоглобинемией, желтухой, гемоглобинурией, в эритроцитах совершенное отсутствие характерных для Г-6-ФДГ гранул.  

Актуально