Фиброэластоз субэндокардиальный

Фиброэластоз субэндокардиальный - это врожденное заболевание, отличающееся разрастанием в субэндокардиальных отделах миокарда и эндокарде фиброзной и эластической ткани. Выделяют изолированный фиброэластоз и фиброэластоз в совмещении с врожденными дефектами сердца - совмещенный субэндокардиальный фиброэластоз. Основание изолированного субэндокардиального фиброэластоза - вирусы. Болезнь проявляется на 4-7-м месяце внутриутробного формирования и выражается ранней фетопатией (дефекты развития плода начиная с 4-го месяца эмбрионального развития). После повреждающих изменений совершается разрастание коллагеновых и эластических волокон. Механизм образования болезни до конца не определен. Субэндокардиальный фиброэластоз считается итогом неспецифической реакции организма на влияние на раннем этапе инфекционных и неинфекционных рисков, общий эффект которых вызывает кислородную недостаточность эндокарда и прилегающего к нему миокарда.

лечение

Специфического лечения заболевания нет. Необходимо ограничить двигательную активность и соблюдать диету с умеренным потреблением соли и жидкости при сердечной недостаточности. В случае бактериальной или вирусной инфекции прописывают курс антибактериальной терапии. Применяют преднизолон, сердечные гликозиды, мочегонные препараты, средства, улучшающие в миокарде обменные процессы (панангин, рибоксин, оротат калия, кокарбоксилазу,); при тахикардии назначают обзидан и анаприлин.  

профилактика

Для профилактики беременным женщинам нужно избегать контактов с больными ОРЗ, принимать витамины группы В и аскорбиновую кислоту.

симптоматика

Заболевание имеет молниеносное, острое и хроническое течение. Признаки изолированного субэндокардиального фиброэластоза проявляются в 6-12 месяцев, редко на 2-3-м году жизни. Возникают:

• потливость,
• бледность,
• вялость,
• синюшность,
• усталость при кормлении,
• небольшая прибавка в весе.

Наблюдаются артериальная гипотензия, формирующийся сердечный горб, увеличение сердца (кардиомегалия), ритм галопа, глухие тоны сердца. Формируется левожелудочковая сердечная недостаточность в форме одышки, частого сердцебиения, застарелых хрипов в легких. Печень выдается на 2-4 см из-под края реберной дуги. При хроническом течении заболевания, сердечная недостаточность и глухость тонов остаются постоянными. В случаях сравнительно благоприятного течения величина сердца немного уменьшается, но показания на ЭКГ и рентгенограмме подтверждают кардиосклероз. Сочетанный субэндокардиальный фиброэластоз отличается существенно увеличенными размерами сердца, внутрисердечными блокадами и глухими тонами.