Фуникулярный миелоз – это болезнь спинного мозга, совмещающееся с пернициозной анемией. Причиной формирования фуникулярного миелоза считается дефицит фолиевой кислоты и витамина В12, редко - дефицит одного витамина В12 или одной фолиевой кислоты. Механизм образования болезни не выяснен. Фуникулярный миелоз практически всегда сопровождает пернициозная (злокачественная) анемия, но может наблюдаться и без нее. Вместе с тем нехватка витамина В12 бывает решающим звеном как в механизме развитии фуникулярного миелоза, так и при пернициозной анемии. Утилизация витамина В12 в организме происходит при помощи внутреннего фактора гастромукопротеида, продуцируемого желудком. Без синтеза внутреннего фактора происходит нарушение всасывания в кишечнике витамина В12, где фолиевая кислота преобразовывается в ее активную форму – так называемую фолиновую кислоту. При этом расстраиваются процессы кроветворения. Фуникулярный мелиоз бывает у вегетарианцев, не потребляющих в пищу молочные продукты, содеращие необходимое количество витамина В12; при срыве секреции внутреннего фактора (гастроэктомия, ахилия, синдром мальабсорбции, вызванный спру, и др.); при потреблении витамина В12 излишней кишечной флорой (дифиллоботриоз, дивертикулез кишечника). Большое значение имеют иммунные нарушения: больше, чем у 50% больных пернициозной анемией устанавливают аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме крови находят антитела к внутреннему фактору Касла.
лечение
Лечение устремлено на устранение дефицита витамина В12. С этой целью применяется цианокобаламин каждый день или через день. После 5 уколов препарата, витамин В12. Назначается также диета со значительным содержанием витаминов группы В и введение витаминов В1 и В6 и фосфадена на протяжении 4-8 недель повторными курсами. На фоне фолиево-дефицитной формы заболевания применяют фолиевую кислоту в количестве от 5 до 15 мг в сутки. Во время лечения нужны скрупулезный уход и предупреждение урогенной инфекции.
профилактика
Профилактика заключается в выявлении и лечении перциниозной анемии, а также, вероятно, более раннему установлению признаков поражения спинного мозга.
симптоматика
Фуникулярный миелоз преимущественно проявляется после 40 лет, хотя может наблюдаться и у детей и в старческом возрасте. Первыми симптомами этого заболевания являются: парестезии (онемение, чувство жара, ползанья мурашек, покалывания, развивающиеся в пальцах рук и ног, переходящие на живот и грудь, верхние отделы конечностей). Расстраивается мышечно-суставное ощущение, формируется атаксия (расстройство координации движений). Наблюдается слабость в ногах и руках. Меняется характер сухожильных рефлексов: сначала они повышены, а потом понижаются и исчезают. Возникают патологические рефлексы. Основные признаки фуникулярного миелоза – это сочетание пирамидных симптомов с мышечной гипотонией и вялыми парезами. Вскоре присоединяются расстройство функции тазовых органов (недержание мочи и кала, импотенция). Часто заболевание сочетается с полиневропатией, тогда к поражению спинного мозга добавляются поражения периферических нервов. Ухудшается зрение, трансформируется психика, формируются сонливость, депрессия, апатия, эмоциональная неустойчивость, иногда острые психические расстройства.