Гипопротромбинемия

Гипопротромбинемия представляет собой явление дефицита свертывающего фактора протромбина в крови. Из-за этого у человека наблюдают повышенную склонность к кровотечениям. Явление гипопротромбинемии может быть наследственным или сформироваться вследствие какой-либо болезни печени, при дефиците витамина К в организме или в случае применения антикоагулянтов при излечении иного заболевания. Диагностируют состояние с использованием ориентировочного лабораторного теста, когда выявляют удлинение протромбинового времени по Квику при наличии нормального тромбинового времени. Дифференциальную диагностику осуществляют при помощи коррекционных проб.  

лечение

Для излечения гипопротромбинемии проводят заместительную трансфузионную терапию. Терапевтическую коррекцию проводият трансфузией свежезамороженной плазмы. Гемопрепараты вводятся в однократной дозе 10-15 мл на килограмм массы тела один раз в два-четыре дня. В терапии используется аминокапроновая кислота и противозачаточные синтетические средства.

симптоматика

Клинические симптомы состояния появляются вскоре после рождения. Отмечают кровотечение из пупочной ранки. Для дальнейшего течения болезни характерны кровотечения разнообразной локализации — из слизистых оболочек носовой и ротовой полостей, из пищеварительного тракта. Наблюдают продолжительные кровотечения при хирургическом вмешательстве, травме, порезе, после экстракции зуба. У девочек в стадии полового созревания отмечают наличие тяжелых меноррагий. При гипопротромбинемии порой случаются гемартрозы. Кровотечения бывают весьма продолжительными и продолжаются от нескольких часов до семи - десяти дней и больше. Самым грозным осложнением может стать кровоизлияние в мозг, что приводит к смертельному исходу.