Хорея Гентингтона

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика
профилактика

Хорея Гентингтона (chorea; от греч. "choreia" - пляска) - одно из наиболее тяжелых хронических прогрессирующих нейродегенеративных наследственных заболеваний головного мозга. Хорея - тип гиперкинеза, который характеризуется быстрыми, непроизвольными, нерегулируемыми движениями, появляющимися в разных мышечных группах. Частота заболеваний составляет близко 10:100000. Тип наследования аутосомно-доминантный с высокой частотой проявления у потомства (80–85 %). Женщины болеют реже. Первые симптомы хореи Гентингтона проявляются в 25-50 лет, очень редко в детском возрасте. Длительность заболевания различна, но в примерно составляет 15 лет. Если заболевание проявляется до 20 лет, то сопровождается атаксией, ригидностью, когнитивными нарушениями и развивается быстрее (средняя длительность составляет 8 лет). При болезни Гентингтона эпилептические припадки бывают редко при позднем начале и часто - при ранней форме.

лечение

Лечение хореи Гентингтона на сегодняшний день носит симптоматический характер. Устранение гиперкинезов совершается с помощью нейролептиков. Транквилизаторы и антидепрессанты помогают ликвидировать депрессивное настроение, бессонницу, тревогу. Для сдерживания гиперкинеза прописывают антагонисты допамина. Усилия лечения больных хореей Гентингтона с помощью стереотаксических операций выявились безуспешными.

симптоматика

Начальными симптомами могут быть интеллектуальные расстройства, неусидчивость, суетливость движений. Со временем, впрочем, двигательные нарушения прогрессируют.

Характерны внезапные, частые, неритмичные судорожные движения туловища или конечностей. Могут быть спазмы лицевой мускулатуры, нарушения артикуляции, всхлипывания.
Нарушена координация движений при ходьбе: походка делается "танцующей" (хореической).
Память сохраняется до поздних стадий заболевания, однако мышление, исполнительные функции и внимание расстраиваются уже в самом начале.
Часто отмечается апатия, депрессия, отчужденность, периодическая расторможенность, раздражительность.
В отдельных случаях появляются навязчивые состояния и бред, из-за чего ложно диагностируется шизофрения.