Истинная (акантолитическая) пузырчатка - это заболевание хронического рецидивирующего, гормональнозависимого характера, в течении которого генерализованно распространяются пузыри, в последствии чего состояние организма не благоприятное. Заболеванию подвержены люди более зрелой категории в возрасте от 40 до 60 лет. Что именно является причиной возникновения пузырчатки – неизвестно. Но считается что причиной может быть:
- инфекция,
- пониженный иммунитет,
- нарушенный обмен,
- нервные нарушения,
- сбои эндокринной системы,
- нарушения ферментативных реакций,
- токсические факторы.
Но наиболее вероятной причиной считается обнаружение антител против межклеточной субстанции в пораженной коже, пузырной жидкости и сыворотке крови больных.
лечение
Методы лечения истинной пузырчатки. Назначаются:
- стероидные гормоны,
- преднизолон,
- метилпреднизолон - по 40-60 мг,
- триампцинолон - по 32-48 мг,
- дексаметазон - по 4-6 мг в сутки.
Применяют также анаболические гормоны:
- метиландростинолон,
- нероболил,
- метиландростендиол,
- препараты кальция, калия,
- средства для повышения фагоцитоза.
Большое значение имеет симптоматическая терапия, которая зависит от общего состояния больного - это переливания крови, вливания нативной плазмы, введение y-глобулина, препаратов печени (гепарин, витагепанкреатин, таблетки "Гепавит"), аутогемотерапия.
симптоматика
Называют такие симптомы истинной пузырчатки. Существующая классификация выделяет такие формы истинной пузырчатки:
- вульгарная (обычная);
- вегетирующая;
- листовидная (эксфолиативная);
Вульгарная (обычная) пузырчатка:
- поражение слизистой полости рта и зева,
- поражение кожи туловища, конечностей, лица, наружных половых органов, паховых складок и подмышечных впадин,
- следы в виде буроватой пигментации.
Вегетирующая пузырчатка:
- возникновение пузырей во рту,
- локализация пузырей в отверстиях - пупке, подмышками, пахово-бедренных, межъягодичных, под молочными железами, за ушными раковинами,
- образование эрозии.
Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка:
- резкий акантолиз,
- появление дряблых пузырей,
- образование обширных эрозий.