Костные формы кривошеи

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Кривошея при врожденных клиновидных позвонках, как правило, диагностируется с рождения. Отмечают наклонное положение головы, асимметрию лица, ограничение способности двигаться в шейном отделе позвоночника. При пассивной коррекции патологического положения головы трансформаций со стороны мышц нет. С возрастом искривление, как правило, прогрессирует до тяжелой степени. Формируется при заболеваниях шейного отдела позвоночника или при патологиях шейного отдела позвоночника (добавочные полупозвонки, клиновидные позвонки, наличие добавочных, шейных ребер, одностороннее сращение атланта с затылочной костью и др.) Появление этих пороков сопряжено с расстройством эмбриогенеза на ранних стадиях развития. При этом совершается неправильное развитие шейных позвонков, как в количественном отношении, так и по дифференцировке и форме. При электромиографическом обследовании выявляется значительное понижение электровозбудимости мышц плечевого пояса, это в совмещении с костной патологией подтверждает нарушение процесса образования не только позвоночного столба, но и всей центральной нервной системы.

лечение

Лечение исключительно консервативное и содержится в пассивной коррекции и фиксации головы в вертикальном положении при помощи повязоки типа Шанца. Консервативное лечение, заключающееся в удерживании головы в нормальном положении корсетами, неэффективно. При прогрессирующих формах заболевания назначают задний спондилодез верхнего шейного отдела позвоночника. В сложных случаях сначала проводится коррекция деформации галлоаппаратом, а потом выполняется спондилодез четырех верхних позвонков при помощи костных ауто- или аллотрансплантатов.

симптоматика

Основными клиническими симптомами заболевания является наклон головы и ее ротация, проявленные в той или иной степени, несимметричность черепа и лица. У маленьких детей голова пассивно становится в среднее физиологическое положение. Потом, с возрастом деформация развивается, приобретает фик-сированный характер и не устраняется пассивно. Грудино-ключично-сосцевидные мышцы не модифицированы, иногда наблюдается гипоплазия мышц задней выпуклой поверхности шеи. Типична неврологическая симптоматика: головокружение, головная боль, симптомы пирамидной недостаточности, признаки компрессии мозга на уровне затылочного отверстия. При помощи рентгенограмм двух верхних позвонков, выполненных "через рот", уточняется диагноз. Патологические трансформации шеи создают достаточно типичную клиническую картину. Главными признаками болезни считаются укорочение шеи и резкое ухудшение или абсолютное отсутствие движений в шейном отделе позвоночника. Во время осмотра наблюдается низкая посадка головы: подбородок практически касается груди, а волосистая часть головы размещается по линии надплечий. Голова пригнута вбок, как и при мышечной кривошее, но без характерного поворота в противную от кривошеи сторону. Также видна асимметрия лица и черепа. Поскольку движения в шейном отделе позвоночника зажаты, то поворот в сторону осуществляется всем корпусом. У больных с синдромом Клиппель-Фейля, обычно, отмечаются неврологические нарушения: боли, из-за с ущемления нервных корешков, слабость мышци плечевого пояса, изредка парезы и расстройство чувствительности.