Лейомиоматозом (ангиолейомиоматоз, лимфа- нгиомиоматозом) называют патологию, для которой характерно явление пролиферации гладких мышечных волокон в тканях и органах, в норме содержащих гладкомышечную ткань. Проблема в отношении того, является ли болезнь самостоятельной, пока не решена. Лейомиоматоз встречают относительно редко, его клинические проявления диагностируют редко. Происхождение болезни до настоящего времени окончательно не выяснено. Самым частым проявлением болезни называют медленно прогрессирующую одышку и рецидивирующий пневмохилоторакс.
лечение
Лечение до настоящего времени разработать не удалось. Симптоматическую терапию направляют на борьбу с дыхательной недостаточностью. Иммуносупрессанты и кортикостеронды признаны неэффективными. Некоторые специалисты рекомендуют удалить яичники. Прогноз излечения неблагоприятен. Смерть при формировании легочного лейомиоматозе способна наступить в срок от двух до десяти лет из-за прогрессирующей дыхательной недостаточности. Внелегочные локализации болезни проходят более благоприятно.
симптоматика
Почти у половины пациентов болезнь начинается со спонтанного пневмоторакса или хилоторакса. Одышка часто усугубляется массивным хило - или пневмотораксом и после того, как удается эвакуировать хилезную жидкость и воздух, уменьшается. Могут появиться кровохарканье, боли в грудной клетке. При проведении аускультации обычно определяют ослабленное везикулярное дыхание. На заключительных этапах болезни происходит формирование легочного сердца.