Мегалоцефалия

Мегалоцефалия (макроцефалия, макроэнцефалия) – ненормальное увеличение размеров и массы головного мозга, которое сопровождается нарушениями размещения извилин, модификациями цитоархитектоники коры, увеличением размеров черепа, измененными очагами гетеротопий в белом веществе. Характеризуется увеличением массы и размеров головного мозга больше чем на два стандартных отклонения, сопровождающихся изменениями цитоархитектоники коры и гетеротопиями нейронов в белое вещество, нарушением расположения и размеров извилин, а так же часто наблюдающиеся аномалии мозжечка и ликворных путей. Наблюдается пропорциональное увеличение головного мозга без головной водянки, которое может проходить бессимптомно, как правило, с отставанием в умственном развитии.  

лечение

Лечение и профилактика макроцефалии неизвестны.

симптоматика

Внешний вид мозга при данном заболевании обычно слабо отличается от обычного. Изучение спинномозговой жидкости при мегалоцефалии не показывает патологических модификаций, давление нормальное. Форма головы, как правило, нормальная, без выпуклостей и нависаний лобных костей, типичных для гидроцефалии. Большой родничок заживает с опозданием, часто он сильно открыт, но не выбухает. Заболевание может быть врожденным, но также может сформироваться и после рождения, причины неизвестны. Прогноз при проявленной мегалоцефалии преимущественно плохой. Смерть может наступить очень быстро, чаще по причине острого лихорадочного инфекционного заболевания. Симптомы, которые предшествуют смерти, у многих больных проявляются так:

•  потеря сознания на фоне высокой температуры,
•  головная боль,
•  более или менее проявленные общие судороги,
•  нерезкие менингеальные явления без аномальных изменений в спиномозговой жидкости,
•  коллапс.

Данная симптоматика даёт основание предполагать, что причиной смерти бывает отек мозга и острое увеличение внутричерепного давления.

Записаться на консультацию онлайн

Бабий Игорь Петрович

Курганов А.О.

Лущик Надежда Григорьевна

Лущик Ульяна Богдановна