Микроцефалия

Микроцефалия – это дефект развития, в основе которого находится понижение массы мозга. О микроцефалии говорят при снижении окружности черепа на 2 и больше сигмальных отклонения. Отмечают микроцефалию двух типов:

•  первичная (генетическая, простая), являющаяся итогом влияния вредного фактора на ранних этапах внутриутробного развития,
•  вторичная (осложненная, комбинированная), формирующаяся вследствие повреждения мозга в последние сроки внутриутробного развития, при родах и в первые месяцы жизни.

Первичная микроцефалия может быть или аутосомно-рецессивной наследственной или формируется при влиянии неблагоприятных факторов (эндокринные нарушения у матери, ионизирующая радиация, инфекционные заболевания) на первых стадиях внутриутробного развития (до 7 месяца). При микроцефалии масса головного мозга резко понижена, иногда до 500 - 600 г. В мозге находят признаки серьезных пороков развития: макро- и микрогирии, агенезии мозолистого тела, лисэнцефалии, гетеротопии. Больше уменьшены лобные и височные доли мозга. Извилины уплотнены, нет третичных извилин и бороздок. Базальные ганглии сравнительно с корой большого мозга более развиты. Часто уменьшены зрительный бугор, мозжечок, ствол мозга, пирамиды продолговатого мозга.

лечение

Специфического лечения микроцефалии нет. Лечение обращено на снятие начинающихся симптомов, т.е есть симптоматическим. В среднем, длительность жизни людей с микроцефалией понижена и прогноз нормального функционирования мозга плохой. При первичной микроцефалии вероятно в некоторых случаях обучение во специальной школе. Дети со вторичной микроцефалией должны находиться под постоянной опекой.  

профилактика

Микроцефалию невозможно предупредить. Если в семье появился на свет ребенок с подобной аномалией, то родителям нужно пройти медико-генетическую консультацию, чтобы  оценить риск возникновения такой же аномалии у следующего ребенка.

симптоматика

Обхват черепа уменьшен. Роднички и швы заживают в первые месяцы после рождения. Во время роста лицевой череп все больше доминирует над мозговым. Большинство больных имеет разную степень умственной неполноценности. Двигательная сфера при первичной микроцефалии сравнительно сохранена, неврологическая симптоматика проявлена слабо. При вторичной микроцефалии встречаются, как правило, немаловажное поражение моторики, больше по типу детского церебрального паралича, судороги, интеллект нарушен наиболее сильно. В зависимости от характеристик темперамента больные микроцефалией разделяют на 2 группы: торпидную и эретическую. Больные 1-й группы характеризуются вялостью, безучастностью к окружающему малой подвижностью; больные 2-й группы, напротив, чрезмерно подвижны, суетливы. Дети позднее начинают держать голову, ходить, сидеть. Неврологические симптомы проявлены сравнительно неярко:

•  анизорефлексия,
• расстройства черепной иннервации,
• легкие нарушения координации движений и др.