Мориака синдром — это тяжелое осложнение инсулинозависимого сахарного диабета у детей, в основном заболевших в раннем возрасте. Синдром Мориака формируется при продолжительном употреблении у детей неверно подобранных доз инсулина либо очищенных его плохо препаратов, а также регулярное введение инсулина в область липодистрофий. Постоянная нехватка инсулина вызывает нарушение всех видов обмена веществ, в основном углеводного обмена. Увеличивается распад гликогена в печени, формируется гепатомегалия, жировая дистрофия печени, в крови снижается содержание недоокисленных промежуточных продуктов обмена жиров, увеличивается концентрация кетоновых тел, которые возникают в моче и др.
лечение
Должна применяться адекватная инсулинотерапия, ликвидирующая инсулиновую недостаточность. Применение с первых месяцев терапии высокоочищенных монокомпонентных препаратов инсулина предупреждает развитие заболевания. Необходимо уменьшить в рационе относительное содержание животного жира с подменой его растительным маслом, употреблять гиполипидемические препараты, эссенциале, рибоксин.
симптоматика
Синдром Мориака проявляется такими признаками:
- отставание от сверстников в росте на 4—25 см с симптомами поздней оссификации;
- ожирение с отложениями в подкожной клетчатке избыточной жировой ткани, преимущественно на лице (лунообразное лицо), в области груди и бедер, животе;
- фолликулит кожи бедер и плеч (особенно при кетозе), который сопровождается кожным зудом;
- избыточное оволосение на спине, нижних и верхних конечностях;
- стрии на плечах и бедрах;
- в препубертатном и пубертатном возрасте - половой инфантилизм;
- увеличенная печень плотной консистенции, при палтпации безболезненна;
- гипогликемические состояния и кетоз.