Мошкович болезнь

Мошкович болезнь — это заболевание, отличающееся множественным тромбообразованием в результате спонтанной агрегации тромбоцитов и закупорки гиалиновыми тромбами мелких артерий и артериол. Сопровождается тромбоцитопенией, ишемическим поражением почек, печени, головного мозга, сердца и других органов. Наблюдается в любом возрасте, преимуществено у детей. Заболевание развивается после заражения Mukoplasma pneumoniae, введения вакцины (комбинированной, противогриппозной и др.), приема отдельных лекарственных препаратов (к примеру, пенициллина, дифенина). Состояния, похожие на Мошкович болезнь могут отмечаться при менингококковой инфекции, злокачественных формированиях, а также на фоне системной красной волчанки, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена. Одна из самых возможных причин появления заболевания — остро начинающийся (к примеру, при инфекции) дефицит ингибитора фактора агрегации тромбоцитов, вследствие чего случается спонтанное тромбообразование.  

лечение

Лечение проводится в отделении интенсивной терапии. Важным методом лечения считается плазмообмен, который производится при помощи плазмафереза .При этом количество удаленной плазмы (от 1,5 до 3 л) непременно восполняется донорской свежезамороженной плазмой, которая содержит ингибитор фактора агрегации тромбоцитов.

симптоматика

Развернутому периоду заболевания часто предшествуют:

•  головная боль,
•  слабость,
•  боли в животе,
•  тошнота,
•  рвота,
•  нарушения зрения,
•  возникновение петехий и синяков на коже,
•  маточные, желудочные и иные кровотечения.

Для развернутой стадии свойственны:

•  лихорадка,
•  различные непостоянные неврологические нарушения,
•  психические нарушения,
•  печень и селезенка часто увеличены,
•  появление в моче белка, цилиндров и эритроцитов,
•  олигурия.