Наследственный дефицит фактора X

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Наличие фактора X и его наследственного дефицита первыми обосновали ученый Telfer, а также соавторы в 1956 г. Бывают как очень тяжелые формы, так и легкие, и латентные разновидности. При чрезвычайно тяжелых формах количество фактора X в плазме не превышает 1%, при тяжелых является в пределах 1-2%, среднетяжелых колеблется от 2 до 5%, при легких составляет от 5 до 10%, при латентных - 10% и больше. Количество фактора X, равное 10%, считают минимально достаточным для полноценного гемостаза. Если количество фактора X нельзя установить, ориентировочное представление о его дефиците возможно обосновать по удлинению протромбинового времени:

при уровне фактора X меньше 1% этот показатель больше 90 с,
при уровне от 1 до 2% равняется 70–90 с,
при уровне фактора X от 2 до 5% - 40-70 с,
при уровне фактора X от 5 до 10% - 15-40 с (норма - 12-14 с).

лечение

Трансфузионная терапия заболевания проводится такими же гемопрепаратами и в таких же дозах, что и при терапии дефицита фактора VII. При дефиците фактора X переливания плазмы проводят один раз в сутки. Переливания рекомендованы при всех видах кровотечений, во время хирургических вмешательств (в основном - с 1-го по 10-й день после операции), при родах и в первые 5 дней после родов. Местно во время носовых кровотечений, кровотечений из зубных лунок довольно эффективно используют 5-10%-ный раствор аминокапроновой кислоты, гемостатическую губку.

симптоматика

При очень тяжелой форме заболевания кровотечения появляются в раннем детском возрасте, нередко уже при рождении либо в первые месяцы жизни, часто бывая причиной летальных исходов. Прямой причиной смерти являются повторяющиеся кровоизлияния в мозг и изобильные желудочно-кишечные кровотечения. При тяжелых формах болезни кровотечения появляются немного позже и не делаются катастрофой. Достаточно частыми есть мелкие кровоизлияния в кожу, обильные и продолжительные носовые и десневые кровотечения, подкожные кровоизлияния, и в особенности, изнуряющие больных маточные кровотечения. Периодически появляются и «беспричинные» носовые кровотечения. Легкая форма болезни имеет продолжительные светлые промежутки без каких-нибудь кровотечений.