Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера

Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера - это редкое кожное заболевание, которое являет собой генодерматоз с неопределенным типом наследования. Патология наблюдается среди населения довольно редко. Заболевание поражает главным образом девушек и молодых женщин. Само заболевание имеет врожденный характер, являясь в то же время пороком развития плода. Среди причин формирования наибольшее значение имеет влияние самых разнообразных на организм беременной женщины неблагоприятных факторов внешней среды, к которым относятся воздействие радиации и рентгеновского облучения, попадание вредных химических веществ в организм, инфекции, прием отдельных лекарственных препаратов. Во время исследования под микроскопом определяется излишнее содержание меланина в верхних слоях кожи. Вследствие всего вышеуказанного заболевание и стало называться недержание пигмента. У больного оно может наблюдаться в соединении с другими патологиями. Главным образом это отслойка сетчатки, облысение диффузного или гнездного типа, эпилептические припадки, нарушение формы и количества зубов, нарушение развития волос, костей черепа, ногтей, врожденные пороки развития сердца и др. Причины таких соединений до сегодняшнего дня не определены. Отдельные ученые в качестве главной причины называют вирусную инфекцию беременной женщины и плода.

лечение

В основном используют препараты гормонов коры надпочечников. В некоторых случаях данное заболевание кожи способно излечиться самостоятельно, без терапии. Но описанные сопутствующие патологические модификации со стороны разных органов и систем остаются очень стойкими и их обязательно нужно подвергнуть лечению.

симптоматика

Развитие патологии происходит с того, что на коже больного появляются высыпания пятнистого, узелкового характера и напоминающие крапивницу. После их заживления на этом месте на коже формируются очаги пигментации серовато-аспидного или буроватого цвета. По форме они бывают в виде полосок, линий, иногда их очертания самые причудливые. При наличии нескольких очагов на коже они преимущественно расположены в виде полос, гирлянд и т. д. Так как заболевание имеет врожденный характер, то и проявления его начинаются сразу же после рождения либо в первые дни жизни. Процесс образования пятен сопряжен с так называемым "перемещением" пигмента, который вызван остатками отдельных эмбриональных структур в коже, возникновением новых отложений пигмента меланина.