вход регистрация
Проверка симптомов

Начните первый шаг, укажите Ваши симптомы и узнайте чем вы можете быть больны.

Для кого:

Пол:

Возраст:

Выберите регион
Главная / Справочники / Болезни /

Нефрит наследственный

Нефрит наследственный (синдром Олпорта) - это неиммунная наследственная гломерулопатия, вызванная аномалией коллагена базальных мембран клубочков, выражающаяся гематурией или протеинурией, часто в совмещении с понижением слуха или отклонением органов зрения. Частота заболевания равняется 17 случаев на 100 000 всего количества детского населения. Доминантный тип наследования присущ для наследственного нефрита с ранним формированием хронической почечной недостаточности и тугоухостью, а именно для классического синдрома Олпорта. Патогенетическая основа болезни - генетически детерминированные расстройства обмена коллагена IV типа, являющегося главным элементом базальной мембраны капилляров и капсулы клубочков почек, спирального органа и хрусталика.  

Специфической терапии наследственного нефрита нет. Необходимо сохраненить функции почек. Ребёнку противопоказаны физические нагрузки. Питание обязано быть сбалансированным и соответствовать функциональное состояние почек. Проводится санация очагов хронических инфекций. При выявлении симптомов тубулярной недостаточности в лечении применяют «активаторы обмена» - снижает проявления тубулярной неполноценности. При формировании хронической почечной недостаточности рекомендована трансплантация почки. В последнее время стало известно об эффективности циклоспорина; препарат необходимо принимать на протяжении 7-10 лет.  

Первые симптомы заболевания могут проявляться в любом возрасте, преимущественно в 5-10 лет. Начало заболевания, как правило, острое. Больные отмечают:

  •  появление отеков,
  •  снижение количества мочи,
  •  изменение цвета мочи (красно-коричневая либо цвета мясных помоев),
  •  боли в пояснице,
  •  одышку,
  •  головную боль.

Отеки преимущественно сконцентрированы на лице, но способны быстро прогрессировать с развитием анасарки, скоплением в брюшной и плевральной полостях жидкости. В первые дни заболевания наблюдается повышенное АД. Отмечают увеличение размеров сердца, тахикардию; в некоторых случаях выслушивают ритм галопа — симптом развивающейся левожелудочковой недостаточности. Вероятны симптомы вегето-сосудистой дистонии:

  •  колебания артериального давления,
  •  головные боли,
  •  эмоциональная лабильность,
  •  высокая потливость.

Снижение слуха, присущее для синдрома Олпорта, главным образом диагностируют у мальчиков.

Рекомендуем прочесть
Актуально