Нейтропении наследственные – это группа редких наследственных заболеваний с практически полным отсутствием нейтрофилов в крови. Обычно, болезни передаются по рецессивному типу наследования. Патогенез начальных механизмов нейтропении плохо изучен, инфекционные воспалительные процессы вызваны нейтропенией. Наследственные нейтропении передаются в основном по аутосомно-рецессивному типу; известны некоторые формы, передающиеся по аутосомно-доминантному типу. Считают, что в основе нейтропении находится генетический порок фактора, обусловливающего дифференцировку нейтрофильных гранулоцитов.
лечение
Лечение устремлено на предупреждение и устранение инфекционных осложнений. Во время криза его проводят в стационаре. Перед ожидаемым началом и при кризе используют антибиотики, влияющие на стафилококки, к примеру, оксациллин; также рекомендуется тестостерон , который опережает формирование инфекционных осложнений, но не отводит развитие нейтропении.
симптоматика
Клиническая картина - расположенность к инфекционным заболеваниям (обычно, стафилококковым), с детства тяжкая альвеолярная пиорея (оголенные шейки зубов, расшатывание их и выпадение). На фоне периодической формы болезни - лихорадка и инфекции четко периодичны и отвечают дням нейтропении. В крови нейтрофилы отсутствуют практически полностью, увеличено число моноцитов и эозинофилов. При периодической форме данные изменения длятся несколько дней, появляясь через строго установившиеся отрезки времени.
Як вибрати органічне овочеве пюре HiPP для вашої дитини? 
Бандаж на локоть: что это, и как выбрать 
Пигментация кожи: что это? Как бороться с пигментацией 
Как правильно выбрать массажер для ног? 
Топ лучших клиник Германии 
RSS канал