Нормокалиемический паралич

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

У многих больных с периодическим параличом, у которых содержание калия в сыворотке крови во время приступов заболевания остается на обычном уровне, возникают те же симптомы, что и при гиперкалиемическом периодическом параличе. Они также неплохо реагируют на препараты калия, практически так называемые нормокалиемические и гиперкалиемические формы периодического паралича являются, по сути, одной и той же нозологической единицей. Иногда больные с нормокалиемическим периодическим параличом становятся нечувствительными к препаратам калия, но во время мышечной биопсии у них находят симптомы деструкции мышцы и прочие морфологические модификации, что дает возможность опустить первичный периодический паралич. Передается по аутосомно-доминантному типу. Обуславливающими факторами являются длительный сон, переохлаждение, продолжительное пребывание в одной позе. Диагноз базируется на основании генеалогического анализа, характеристик клинической картины, соответственно возраста, в котором развивается заболевание, времени появления пароксизма (днем, утром, ночью, в неопределенное время), уровня выраженности мышечной слабости, длительности и частоты приступа, вызывающих факторов, показателей лабораторного биохимического обследования (содержание биоэлектрической активности мышц). Следует дифференцировать заболевание от миоплегий, формирующихся вследствие первичных эндокринных заболеваний, – болезни Конна (первичный гиперальдостеронизм), тиреотоксикоза, болезни Аддисона и др.

лечение

Диета, насыщенная поваренной солью, прописывают ацетазоламид (диакарб). Прогноз при вовремя поставленном диагнозе, проведенных экстренных мероприятий и соответствующей медикаментозной терапии благоприятный.

симптоматика

Болезнь обнаруживается до 10-летнего возраста. Отличительной характеристикой ее является относительно медленно (на протяжении нескольких суток) пароксизмально прогрессирующая небольшая слабость в мышцах конечностей, туловища и в жевательной мускулатуре, а также постепенный (1–2 недели) регресс симптоматики. Все формы пароксизмальных миоплегий прогрессируют медленно.