вход регистрация
Проверка симптомов

Начните первый шаг, укажите Ваши симптомы и узнайте чем вы можете быть больны.

Для кого:

Пол:

Возраст:

Выберите регион

Отсутствие полового развития у девочек

Отсутствие полового развития становится следствием дисгенезии гонад. Это связано с врожденным дефектом половых хромосом. При этой патологии яичниковая ткань практически отсутствует, это и становится причиной выраженного недостатка половых гормонов. Существуют:

  • синдром Шерешевского-Тернера,
  • типичные формы дисгенезии гонад,
  • смешанная форма дисгенезии гонад,
  • чистая форма дисгенезии гонад.

Лечение отсутствия полового развития у девочек во многом зависит:

  • от кариотипа,
  • от формы дисгенезии гонад.

При чистой форме дисгенезии гонад и синдроме Шерешевского-Тернера проводят заместительную гормонотерапию. Пациенткам с синдромом Свайера и смешанной формой дисгенезии гонад нужны:

  • двусторонняя гонадэктомия (это связано с частой малигнизацией гонад),
  • последующая заместительная гормонотерапия синтетическими прогестинами.

Дети с синдромом Шерешевского-Тернера появляются на свет:

  • с низкой массой тела,
  • лимфатическим отеком кистей и стоп,
  • крыловидными складками на шее,
  • пороками развития внутренних органов,
  • низко посаженными ушами,
  • высоким (готическим) верхним небом,
  • низкой линией роста волос на шее,
  • широко расставленными сосками молочных желез.

Рост у этих больных не превышает 150 сантиметров. Вторичные половые признаки в пубертатном возрасте не появляются. На месте яичников и матки диагностируют соединительнотканные тяжи. При гормональном исследовании отмечается резкое снижение уровня андрогенов и эстрогенов в крови.