Периодическая болезнь, доброкачественный семейный пароксизмальный перитонит, семейная средиземноморская лихорадка, армянская болезнь. Представляет собой наследственное заболевание аутосомнорецессивного типа при полной пенетрантности гена. Заболевание описано, главным образом, у жителей средиземноморского бассейна - армян, турков, арабов, евреев, но может встречаться и в иных частях света, в частности, у лиц кавказской национальности. Заболеть могут мужчины и женщины; могут отмечаться семейные случаи заболевания.
лечение
Назначают:
- противоспалительные нестероидные препараты в периоде острых приступов,
- физиотерапия,
- колхицин в небольших дозах - для уменьшения числа повторных атак.
Время от времени приступы могут полностью исчезнуть. Лечение может быть затруднено ввиду токсического воздействия некоторых препаратов.
симптоматика
В основе клинического проявления периодической болезни находится асептическое доброкачественное воспаление серозных оболочек. Болезненный процесс начинается в раннем юношеском и детском возрасте. Появляются:
- периодические приступы острой боли в животе,
- боли симулируют перитонит,
- боль в грудной клетке,
- высокая температура (до 40 градусов),
- артралгия,
- артрит,
- раннее развитие амилоидоза,
- криз длится 1 или 2 дня,
- серозный выпот.