Первичный гиперальдостеронизм

Синдром первичного гиперальдостеронизма был описан Конном в 1955 году. Заболевание связали с альдостеронпродуцирующей аденомой коры надпочечников (альдостеромой), ее удаление привело к полному выздоровлению пациента. В настоящее время собирательное в понятии объединяются близкие по биохимическим и клиническим признакам, но различные по патогенезу заболевания. В их основе лежит независимая и чрезмерная от системы ренинангиотензин продукция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников, которая сопровождается миастенией и артериальной гипертензией. Причина гиперальдостеронизма состоит:

• в гормонально-активной аденоме коры надпочечников (альдостероме),
• двусторонней гиперплазии клубочковой зоны коры надпочечников,
• множественных микроаденомах коры надпочечников. Гиперальдостеронизм развивается при хронических болезнях почек, при некоторых опухолях почек, гипертонической болезни.

Фактором, провоцирующим появление гиперальдостеронизма, бывает продолжительное употребление лекарственных препаратов (слабительных, мочегонных, контрацептивных). Преходящее состояние гиперальдостеронизма наблюдают во время беременности, на стадии лютеиновой фазы менструального цикла, при ограничении натрия в диете. В зависимости от обстоятельств в клинической практике различают:

• альдостеронизм с низкой секрецией ренина,
• альдостеронизм с повышенной и нормальной секрецией ренина.

Патогенез болезни связывают с избыточной секрецией альдостерона. Потеря калия, истощение его внутриклеточных запасов способно привести к универсальной гипокалиемии. Замена калия внутри клеток на натрий и водород, экскреция хлора способствуют развитию внутриклеточного ацидоза и гипохлоремического, гипокалиемического внеклеточного алкалоза. Дефицит калия провоцирует структурные и функциональные нарушения в тканях и органах. Нарушаются почечные функции, снижается их концентрационная способность. Задержка натрия провоцирует гиперволемию. Она способна подавить продукцию ангиотензина и ренина. Повышается чувствительность сосудистой стенки к разнообразным эндогенным прессорным факторам. В конечном итоге, это способствует развитию артериальной гипертензии.

лечение

Метод лечения зависит от причин, которые обусловливают гиперальдостеронизм. В случае с первичным гиперальдостеронизмом показано хирургическое лечение (проводится одно- или двусторонняя адреналэктомия, последующая заместительная терапия). Предоперационную подготовку проводят антагонистами альдостерона, препаратами калия. В случае с вторичным гиперальдостеронизмеом проводят продолжительное медикаментозное лечение:

• спиронолактонами,
• ингибиторами синтеза глюкокортикоидов (аминоглютетиамидом, элиптеном),
• препаратами калия.

В независимости от этиологии болезни показана диета при ограниченном количестве поваренной соли и продуктами, которые богаты калием (изюм, курагу, картофель, рис).

симптоматика

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма составляют:

• тяжелое расстройства электролитного баланса,
• нарушения функций почек,
• артериальная гипертензия.

Наряду с мышечной и общей слабостью, которая нередко является поводом для обращения к врачу, пациентов беспокоят:

• жажда,
• головные боли,
• повышенное, по преимуществу, ночное, мочеотделение. увеличивается нервная мышечная возбудимость (из-за изменения уровней калия и магния),
• судороги различной интенсивности,
• парестезии в разных мышечных группах,
• подергивание мышц лица,
• позитивные симптомы Труссо и Хвостека,
• периодические приступы резкой мышечной слабости,
• полная обездвиженность нижних конечностей,
• псевдопараличи (длительностью от нескольких часов до нескольких дней),
• повышение электрического потенциала в толстой кишке.

Возможные осложнения (связаны с нейромышечным и гипертензионным синдромами):

• инфаркт,
• инсульты,
• выраженная миастения,
• гипертоническая ретинопатия,
• малигнизация опухоли.

Записаться на консультацию онлайн

Задерей Ирина Петровна. Кардиолог