Синдром Кушинга (гиперкортицизм) представляет собой клинический синдром, который обусловлен эндогенной гиперпродукцией или продолжительным экзогенным приемом кортикостероидов. При первичном гиперкортицизме проявления заболевания связывают с появлением опухоли коры надпочечников - кортикостеромы, которая встречается в 25-30 процентах наблюдений при гиперкортицизме. При этой опухоли наблюдается избыточное выделение глюкокортикостероидов, отчасти эстрогенов, андрогенов, минералокортикостероидов. При синдроме Иценко-Кушинга надпочечники могут слегка увеличиться. Отмечаются атрофические изменения в органах репродуктивной системы. Нарушается менструальная и репродуктивная функции (бесплодие, аменорея). В связи с этим беременность способна наступить только на начальных стадиях болезни или после терапии гормональной основного заболевания.
лечение
Беременность у пациентов, которым диагностирована кортикостерома появляется очень редко (в 4-8 процентах случаев). Кортикостеромы у беременных в 18-30 процентов наблюдений приобретают злокачественный характер. При первичном гиперкортицизме осложнения беременности чаще всего можно связать с:
- ухудшением течения основного заболевания,
- нарушением состояния плода,
- существенным ростом уровня,
- снижением количества эстрогенов.
Беременность часто бывает осложнена мертворождением, самопроизвольным абортом. Нередко рано развиваются тяжелые формы гестоза. Поскольку снижается уровень эстриола, развивается гестоз, появляется внутриутробная асфиксия, задерживается развитие плода. При кортикостероме вне зависимости от срока беременности опухоль удаляется, беременность прерывается. Прерывать беременность нужно в срок до двенадцати недель с использованием усиленного лечения стероидами. Если принято решение сохранить беременность, во втором триместре проводится лечение метапироном – до самых родов. В третьем триместре рекомендовано срочное родоразрешение после проведения подготовительной симптоматической терапии. Досрочное разрешение родами проводят по показаниям.
симптоматика
Для общей симптоматики синдрома Иценко-Кушинга характерно гипофизарные надпочечниковые яичниковые нарушения с выраженными проявлениями эндокринно-обменных нарушений и гирсутизма. При кортикостероме нарушаются всех виды обмена. У этих пациентов отмечают:
- общую слабость,
- пигментные пятна,
- депрессию,
- сухую кожу со склонностью к гиперкератозу,
- гипертрихоз;
- гиперпигментацию,
- лунообразное лицо,
- остеопороз,
- отложение жира на туловище и животе,
- искривление позвоночника,
- задержку жидкости,
- спонтанные переломы костей,
- неврологические нарушения,
- сердечнососудистые нарушения,
- артериальную гипертензию,
- гиперкалиемию,
- скудные менструации,
- аменорею,
- изменения гипоталамо-гипофизарных механизмов регуляции менструальной функции,
- лакторею,
- бесплодие,
- гипертрофию клитора,
- гипоплазию матки,
- гипоплазию яичников,
- атрофию молочных желез,
- стероидный инсулиноустойчивый сахарный диабет,
- гипергликемию,
- полиглобулинемию,
- гиперхолестеринемию.