Поражение легких при дефиците антитрипсина

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика
профилактика

Исследования последних двадцати лет показали, что организм человека способен поразить один из врожденных биохимических дефектов, который способен передаваться по наследству и играет свою определяющую роль в формировании обструктивных болезней легких, появляется дефицит антитрипсина. Существуют семейные формы эмфиземы (при наследственной эмфиземе, наследственном рецидивирующем спонтанном пневмотораксе). Об этом ученым было известно еще в прошлом веке, но данные наблюдения не получали объяснения. Основной вид легочной патологии у пациентов с недостатком антитрипсина считают раннее развитие эмфиземы по типу панацинарной (или панлобулярной).

лечение

Диагнозы семейной эмфиземы, которая связана с дефицитом антитрипсина, способна подтверждаться наличием в семье пациента обструктивных разнообразных заболеваний легких. Эффективного метода лечения дефицита антитрипсина нет. Но в случае ранней диагностики есть шанс серьезно облегчить течение заболевания и отсрочить ее прогрессирование. В случае обострения хронического воспалительного процесса придется в течение длительного периода употреблять антибиотики. Не стоит принимать протеолитические ферменты, поскольку они способны инактивироваться в легких и будут разрушать опорные структуры.

симптоматика

Клиническая картина болезни легких бывает связана с недостатком антитрипсина. Болезнь была описана у взрослых в возрасте от двадцати до сорока лет. У детей клинику эмфиземы встречают реже. Обычно это симптомы рецидивирующего легочного заболевания при типичных признаках рецидивирующего бронхита, бронхиальной астмы, начальных признаках эмфиземы, порой спонтанного пневмоторакса. Для классической картины заболевания, связанного с гомозиготным носительством патологического гена, бывает характерным развитие эмфиземы в молодом возрасте без указания на наличие хронического бронхита в анамнезе.

профилактика

Большое значение отводится профилактическим мероприятиям. В данном направлении считается необходимой проведение вакцинации против вирусов гриппа. Недопустимой считают работу заболевших и их кровных родственников в ситуации загрязненного воздуха. В семьях нездоровых людей категорически запрещено курение.