Синдромом Стивенса-Джононса именуют пузырный вариант экссудативной полиморфной эритемы, для которой бывают характерны приступы лихорадки, распространенное поражение кожи и слизистой оболочки при экссудативном некротическом характере течения заболевания. Происхождение данного заболевания до настоящего времени не выяснено. Специалисты высказывают предположения по поводу вирусной природы заболевания. Большинство исследователей в последние годы предпочитают относить этот синдром к медикаментозным аллергическим болезням. Это мнение основано на том факте, что большинство заболевших накануне принимали медикаменты, в частности, сульфаниламидные препараты, производные пиразолона, антибиотика и т.д. Аллергическую природу этого синдрома подтверждает наличие реакции дегрануляции базофилов и агломерации лейкоцитов на медикаментозные аллергены. Гистологические модификации при данном заболевании очень схожи с медикаментозными токсическими аллергическими дерматитами и полиморфной экссудативной эритемой. Характерными бывает:
- некроз поверхностного слоя эпидермиса,
- нарушается межклеточная и эпидермальная связь,
- появляются инфильтраты возле мелких сосудов, которые состоят из лимфоциров, лейкоцитов, эозинофилов,
- патоморфологические симптомы заболевания.
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки выявляется:
- инфильтрат,
- неоднородные затенения - в нижних отделах легких,
- увеличенная СОЭ,
- высокий лейкоцитоз.
Пневмонии и трахеобронхиты, отягощенные синдромом Стивенса - Джонсона обычно протекают атипично, неважно поддаются процессу лечения. В случае благоприятного течения заболевания улучшение может наступить через две или три недели, полностью человек способен выздороветь через четыре или восемь недель.
лечение
Лечат болезнь:
- назначением кортикостероидов (преднизолона), антигистаминных средств,
- проведением дезинтоксикационных мероприятий.
Если присоединяется пневмония на фоне выраженной интоксикации, это может стать непосредственной причиной смертельного исхода. Уровень летальности составляет от 18 до 25 процентов.
симптоматика
Болезни свойственно:
- начало острое,
- поднимается температура до сорока градусов на протяжении нескольких часов,
- появляется боль в горле,
- болезненное состояние,
- гиперемия слизистых оболочек (в особенности, ротовой полости),
- выражена саливация,
- насморк,
- боль в суставе,
- диспепсические явления,
- на коже и слизистых появляются пузыри,
- пузыри сливаются,
- пузыри лопаются,
- образуются болезненные эрозии,
- обильные высыпания, которые отличаются полиморфностью и асимметричностью,
- эритематозные экссудативные элементы окружает гиперемированный плотный инфильтративный валик.
Появляются жалобы:
- на кашель (со слизистой гнойной мокротой или сухой),
- кровохарканье,
- боли в грудной клетке,
- одышку.
Это говорит о том, что в патологический процесс вовлечены органы дыхания. Для клинической картины трахеобронхита бывает характерно:
- отек,
- эрозии на слизистой трахеобронхиального дерева,
- полиморфные высыпания.
Также:
- нарушается дренажная функция бронхов,
- изменяется реактивность организма,
- развивается пневмония.