Порфирии

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Первый случай появления порфирии был описан в 1874 году исследователем и ученым по фамилии Шультц. У пациента с раннего детства была выявлена повышенная чувствительность к облучению солнцем. Больному диагностировали увеличенную селезенку, красную мочу. По прошествии некоторого времени больные с диагнозом порфирии жаловались на появление характерных симптомов полиневрита, психические расстройства, боли в животе, мочу красного или розового цвета. У части пациентов болезнь обострялась после приема снотворных, но бывали случаи, когда обходилось и без каких-либо лекарственных препаратов. Болезнь было принято называть гематопорфиринурией или гематопорфирией. Но опытным путем было установлено, что в организме человека никогда не образуется гематопорфирин. Вещества, которые выделяются с калом и мочой в случае разного вида порфирий, скорей, не гематопорфирин, а копропорфирия, уропорфирин, протопорфирин и их производные. Да и термин «гематопорфирин» уже не используется в настоящее время. При нормальном положении дел основное количество порфиринов способно синтезироваться в печени и костном мозге. В костном мозге эти элементы используют, в основном, для образования гемоглобина, в печени они нужны для образования каталазы, цитохромов, пероксидазы и прочих ферментов, если в их состав входит гем. Порфирины способны синтезироваться во всех клетках организма. Все порфирии можно разделить на печеночные и эритропоэтические.

лечение

В современной клинической практике не разработаны эффекивные методы патогенетического лечения порфирии. Определенный эффект можно получить в случае эритропоэтической уропорфирии. В случае перемежающейся острой порфирии считаются противопоказанными транквилизаторы и анальгин, которые вызывают обострение болезни. Если появляется болевой синдром, используются наркотические средства.

симптоматика

Порфирии представляют собой группу наследственных болезней, имеющих наследственное предрасположение. Отличаются увеличенным содержанием здесь порфиринов или их предшественников, что определяет клинические признаки разнообразных видов порфирии. К порфириям не относят приобретенные заболевания, а также отравления с симптомами большого количества порфиринов в моче (при порфиринурии) или в эритроцитах (при порфиринемии). Принята следующая классификация порфириию. К эритропоэтическим порфириям относят: