Пороки развития легких

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Формирование аномалий и пороков развития легких в пренатальном периоде может происходить под влиянием ряда экзогенных и эндогенных тератогенных (повреждающих плод) факторов.

К экзогенным факторам, оказывающим тератогенное воздействие на эмбрион, относятся физические (механическая или термическая травма, электромагнитное или радиоактивное излучение), химические (любые яды), биологические (вирусные или иные инфекции, бактериальные токсины).

К числу эндогенных тератогенных факторов принадлежат наследственность, аномалии генов и хромосом, эндокринные патологии, биологически неполноценные половые клетки (при поздней беременности у женщин или пожилом возрасте у мужчин).

Врожденные пороки легких и бронхов могут быть результатом отклонений в развитии на всех стадиях формирования органа: между 3-й и 6-й нед эмбрионального развития, когда на первичной кишке появляется дивертикул трахеи, между 6-й и 16-й нед, когда происходит быстрое деление бронхов, после 16-й нед, когда начинается активное формирование альвеолярного аппарата.Если воздействие тератогенного фактора приходится на первые 3-4 недели беременности, когда происходит закладка трахеи и главных бронхов, возможно развитие пороков эти структур вплоть до нарушения формирования целого легкого. Тератогенное воздействие на эмбрион в период с 6 по 10 недели беременности может вызвать пороки формирования сегментарных и субсегментарных бронхов по типу кистозной или простой гипоплазии, а также развитие врожденных бронхоэктазов. Поздние пороки развития легких у плода могут сформироваться на 24-32 неделе беременности, когда закладывается альвеолярная ткань.

Пороки развития легочной паренхимы, потенциально диагностируемые в дородовом периоде, представлены множеством нозологических форм: - агенезия легкого (отсутствие легкого и главного бронха); - аплазия легкого (отсутствиелегкого при наличии рудиментарного главного бронха); - первичная и вторичная гипоплазия; - кистозно-аденоматозный порок (гамартома легких, характеризующаяся разрастанием конечных отделов бронхиол с формированием мешотчатых образований); - легочный секвестр (изолированный от бронхиального дерева и неучаствующий в газообмене рудиментарный зачаток легочной ткани, получающий кровоснабжение из ветвей грудной аорты); - бронхолегочные (дизонтогенетические) кисты (полости, возникшие в результате остановки деления вторичных бронхов); - врожденные лимфангиэктазии (кисты, располагающиеся под плеврой или в междолевых перегородках и выстланные эндотелием; возникают в результате персистирования эмбрионального типа строения лимфатической системы) и некоторые другие пороки.

лечение

Лечение хирургическое. Прогноз в отношении излечения порока развития легких чаще всего бывает неблагоприятным. Исключение могут составить лица, у которых отмечают бессимптомные формы пороков легких. В остальных случаях они бывают осложнены нагноением (его активность и способна определить исход болезни). Для того, чтобы распознать порок легкого, нужно провести комплексное сложное исследование, которое включает систему контрастирования сосудов легких бронхов (в процессе бронхографии, ангиопульмонографии и т.д). Большое значение в установлении врожденного характера патологии легких имеют тщательно собранный анамнез и клиническая оценка динамики течения заболевания. Для врожденных пороков весьма характерно вялотекущее, как бы «доброкачественное», медленно прогрессирующее течение воспаления, почти всегда имеющее хронический характер. Однако на основании только клинических признаков судить о врожденном или приобретенном генезе легочных изменений очень трудно. Иногда, если к порокам легкого присоединяется инфекция и длительно существует гнойный процесс, даже после гистологического исследования препаратов легких, удаленных во время операции, о врожденном характере патологии можно говорить только предположительно.

симптоматика

У некоторых пациентов в детском или юношеском возрасте могут появиться симптомы стойкого легочного хронического заболевания, которое постепенно прогрессирует и приводит к инвалидности, а порой и к смертельному исходу. У девяноста процентов взрослых, которые больны пороком развития легких, зафиксированы существенные нарушения вентиляции. Но у людей старшего возраста наблюдали хроническую нарастающую дыхательную недостаточность. Отдельные пороки легких при некоторых условиях могут стать причиной неожиданного ухудшения состояния больного, которое опасно для жизни человека. В случае бронхопищеводного врожденного свища у новорожденного может возникнуть: