Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау - Клеффнера)

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Заболевание представляет собой регресс речевых навыков после стадии с нормальным речевым развитием. К основным чертам болезни относятся:

сенсомоторная афазия,
эпилептическое изменение электроэнцефалограммы,
мультифокальные спайки,
комплекс спайк-волна (задействованы височные отделы мозга, чаще всего билатерально),
эпилептические припадки.

Причина появления заболевания в большинстве случаев неизвестна. Специалисты вдвигают предположение о наличии энцефалитического процесса. У двенадцати процентов детей с данным синдромом в семейном анамнезе выявляют случаи эпилепсии. При использовании инструментальных методов исследования (пневмоэнцефалографии, КТ, артериографии) не выявляются морфологические нарушений. Серологические исследования и биопсия мозга способны дать неоднозначные результаты и не могут подтвердить наличие специфической энцефалопатии.

лечение

Предполагают позитивный эффект от приема кортикостероидов в самом начале болезни. На протяжение всей болезни показан прием антиконвульсантов. Рекомендованы в течение всего заболевания речевая и семейная терапия.

симптоматика

Данное заболевание бывает типичным для возраста от трех до семи лет, но оно способно появляться раньше или позже. В самом начале болезни наблюдают относительно медленно прогрессирующую патологию в понимании речи. С нейропсихологической точки зрения, формируется вербальная слуховая агнозия. Со временем к нарушению в понимании речи присоединяется расстройство экспрессивной речи. Спонтанная речь пропадает на протяжении нескольких недель или месяцев. Часто наблюдают полную утрату речи. Операциональная сторона в мышлении остается в сохранности. У половины детей с синдромом Ландау-Клеффнера выявляют расстройство поведения, гипердинамический синдром. Клиника эпилептических приступов способна проявиться лишь в семидесяти процентах случаев. В трети случаев отмечают единичный приступ или вариант эпилептического статуса в самом начале болезни. После достижения десятилетнего возраста приступы наблюдают лишь у двадцати процентов пациентов, а после пятнадцати лет прекращаются. В ходе ЭЭГ регистрируют билатеральные множественные, высокоамплитудные спайки и комплексы спайк-волна, которые больше всего выражен в височных зонах. С годами эпилептические проявления становятся не такими заметными и к шестнадцати годам исчезают у всех больных. В подростковом возрасте отмечают незначительное улучшение речи. Но при сенсомоторной афазии речь полностью может и не восстановиться. Прогноз в отношении восстановления речи находится в зависимости от возраста манифестации и времени с начала противоэпилептической терапии и течения логопедических восстановительных занятий.