Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Заболевание наследственного характера, которое описал Беккер в 1955 году. Болезнь способна появиться в возрасте десяти лет и характеризуется:

атрофией,
прогрессирующей мышечной слабостью,
кардиомиопатией,
нарушением интеллекта.

Частотность точно не установлена. Способна наследоваться по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу. Болезнь прогрессирует медленно. Темпы распространения атрофии невысокие, и пациенты продолжительное время сохраняют работоспособность. Для клиники болезни характерно проявление умеренное соматическое расстройство, медленное течение.

лечение

Диагноз ставят после проведения генеалогического анализа (рецессивного сцепления с Х-хромосомой тип наследования). Врачам нужно выяснить особенности данных биохимического исследования. Проводится:

игольчатая электромиография,
анализируются морфологические результаты, которые позволяют выявить первичный мышечный тип изменений.

Дифференцировать заболевание нужно:

от прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна,
прогрессирующей мышечной дистрофии Эрба–Рота,
от спинальной амиотрофии Кугельберга–Веландера.

симптоматика

Первые симптомы болезни проявляются в десяти–пятнадцатилетнем возрасте, порой раньше. К начальным проявлениям относят:

мышечную слабость,
патологическую мышечную утомляемость в случае появления физической нагрузки,
псевдогипертрофию икроножных мышц.

Атрофии могут развиться симметрично. Сначала они предпочитают локализовываться в проксимальных группах мышц нижних конечностей – бедер и тазового пояса, а в дальнейшем испускаются на проксимальные группы мышц в верхних конечностях. Появляются компенсаторные миопатические приемы при вставании, изменение походки, напоминающей утиную. В проксимальных группах мышц мышечный тонус умеренно снижен. Сухожильные рефлексы продолжительное время остаются в прежнем состоянии, рано снижаются лишь коленные рефлексы. Сердечнососудистые расстройства выражены умеренно. Время от времени наблюдают кардиалгию, блокаду ножек пучка Гиса. Эндокринное нарушение способно проявиться: