Пузырчатка истинная (акантолитическая)

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Заболевание представляет собой буллезный дерматоз, для которого характерно образование внутриэпителиального пузыря на коже или слизистой оболочке вследствие акантолиза. У этой болезни весьма продолжительное хроническое течение, перемежающееся периодами ремиссий разной степени выраженности и различной продолжительности. Различаются четыре клинические формы болезни:

вульгарная,
вегетирующая,
листовидная,
себорейная (эритематозная).

Этиология этого недуга остается неизвестной. Различают вирусную и аутоиммунную теории данного заболевания. В настоящее время удалось доказать ведущую роль аутоиммунных процессов в патогенезеэтой болезни. Обыкновенная или вульгарная форма заболевания встречается намного чаще прочих форм. В основном страдают мужчины и женщины от сорока до шести десяти лет, в детстве и юношестве болезнь можно встретить очень редко.

лечение

Излечение пузырчатки предполагает применение кортикостероидов, которые считаются главным средством лечения этой болезни. Все остальные лекарства, в том числе и цитостатики, используются для ликвидации осложнений, которые связаны с приемом глюкокортикоидов. Успешность процеса лечения глюкокортикоидами находится в зависимости от сроков начала их использования и дозировки. Чем правильней подобрана дозы кортикостероидных препаратов и раньше начато их применение, тем больше вероятность достичь длительной и стойкой ремиссии заболевания. Лечат больных акантолитической пузырчаткой только в условиях специализированного стационара. Для излечения больных также назначается:

преднизолон,
дексаметазон,
метилпреднизолон,
триамцинолон.

Обычно медикаменты выдаются в ударных дозах, но это все-таки зависит от состояния пациента. Иногда показано использование иммунодепрессантов.

симптоматика

Чаще всего слизистая рта подвергается поражению при обыкновенной (или вульгарной) форме болезни (в 75 процентах случаев). Для вульгарной формы заболевания бывает характерно:

поражение слизистой оболочки рта,
поражение слизистой гортани,
болезнетворный процесс распространяется на кожу,
образуются единичные пузыри с геморрагическим или серозным содержимым, у которых очень тонкая покрышка.

Из-за постоянной мацерации во рту пузыри достаточно быстро вскрываются, поэтому отследить их удается весьма редко. На периферии эрозии нередко обнаруживают обрывки покрышек пузырей. На месте пузыря образуется болезненная эрозия овальной, круглой, вытянутой по типу трещины формы, долго не заживающая. В случае прогрессирующего течения болезни появляются новые пузыри, выражен акантолиз, число эрозий и их размеры увеличиваются. Когда эрозии сливаются, образуются обширные очаги поражения, которые охватывают почти всю слизистую оболочку рта. Нельзя исключить явление гиперсаливации. Чаще всего эрозии сосредотачиваются:

на слизистой оболочке щек,
небе,
нижней поверхности языка,
на дне полости рта.

На коже пузыри могут появляться в месте трения одеждой (спина, живот, паховые складки и др.). После того, как вскрываются пузыри, на коже остаются очень болезненные эрозии. Любое прикосновение к ним белья, одежды, повязки провоцирует резкую боль, принуждает больного часами находиться в неподвижном состоянии.