Ретикулез

Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве) Эту болезнь описали впервые в 1924 году. В 1936 году проведены исследования, есть литературные данные, которые касаются острого ретикулогистиоцитоза у детей. В литературе употребляют несколько синонимов этой болезни:

• алейкемический ретикулез,
• диффузный ретикулоэндотелиоз,
• гистиомоноцитарный острый злокачественный ретикулез,
• нелипидный ретикулез,
• гистиоцитоз X,
• острый ретикулоэндотелиоз.

Происхождение болезни окончательно не известно. Предполагают вероятность бактериальной или вирусной инфекции (в анамнезе детей нередко отмечают инфекции - отит, ангину, сепсис). По части гистопатологии: в кожных очагах обнаруживают скопление гистиоцитов, среди которых встречают эозинофилы и лимфоциты. Протоплазма некоторых гистиоцитов бывает пенистой, окрашивается на жир. Эпидермис разрушается в связи с давлением нижележащих слоев кожи. В висцеральных органах замещаются нормальные структуры пролифератом бледных больших ретикулогистиоцитарных клеток. При проведении цитологического исследования, сделанном с помощью пункционной биопсии, в мазках среди эритроцитов, ретикулогистиоцитарных и лейкоцитарных элементов обнаружены четыре типа клеток. К первому типу относят небольшие клетки, часто неправильной формы, с гомогенной и сетчатой протоплазмой или обычно рыхлыми ядрами.  

лечение

Назначают глюкокортикоиды, поскольку они способны угнетать функцию ретикулогистиоцитарной системы, нормализуют обмен веществ и т. д. Препараты назначаются длительно – до времени исчезновения клинических симптомов болезни. Показаны инъекции гемотрансфузии, гамма-глобулина, рентгенотерапия на зоны пораженной костной ткани. Назначается аскорбиновая кислота, витамины группы В, кальция пантотенат.

профилактика

Профилактику болезни сводят к охране беременной женщины от различных вредных экзогенных воздействий. Нужно избегать вирусных инфекций, ионизирующего облучения, которые могут оказать неблагоприятное влияние на плод.

симптоматика

Заболевание начинается обычно в грудном возрасте, порой даже в стадии новорожденности, с внезапного повышения температуры до сорока градусов. Далее температурная кривая приобретает гектический характер, бывает субфебрильной. На волосистой части головы, в зоне живота, лопаток, груди появляется множество шелушащихся геморрагических лихеноидных папул и петехиальных компонентов. В центре папул наблюдают некроз с последующим формированием точечных рубчиков; порой наблюдают инфильтративные опухолевые образования, которые оставляют более крупные рубчики. У некоторых больных заболеванием Абта-Леттерера-Сиве возможны паронихии и онихии. На слизистых оболочках рта и вульвы часто отмечаются кровоизлияния и эрозии. У большинства больных поражаются кости ребер, черепа, ключиц, конечностей, лопаток, таза, что сопровождается отеком мягких тканей и болезненностью. На рентгенограммах определяют:

• очаги деструкции,
• остеолизис,
• остеопороз,
• зоны декальцификации кистозного характера,
• периостит.

Общее состояние ребенка быстро ухудшается, кожный покров становится бледным, слабость, пропадает аппетит, отмечают плохую прибавку массы тела.