Робена синдром

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
профилактика
симптоматика

Робена синдром - это врожденное заболевание сердца, отличающийся тремя основными клиническими симптомами: глоссоптозом (недоразвитием и западанием языка), недоразвитием нижней челюсти (нижней микрогнатией) и наличием расщелины неба. Робена синдром наблюдается один на каждые 10-30 тыс. новорожденных. Факторы появления и механизм развития не известны. Считается, что в основе Робена синдрома лежат расстройства эмбрионального развития, порожденные различной патологией дородового периода.

лечение

Лечение проводят почти сразу после рождения. В легких эпизодах для профилактики расстройства дыхания довольно держать новорожденного в состоянии лежа на животе либо вертикально, склонив голову к груди. Во время кормления нельзя удерживать ребенка горизонтально по причине опасности попадания в дыхательные пути пищи и формирования аспирационной пневмонии с дальнейшим смертельным исходом. При явной нижней микрогнатии и существенном смещении языка кзади необходимо выведение языка в физиологическое положение вперед оперативным путем. В более старшем возрасте ликвидируют расщелину неба, проводят оперативное и ортопедическое лечение нижней микрогнатии. Рекомендованы занятия с логопедом.

профилактика

Профилактика содержится в исключении всех негативных факторов в дородовой период формирования ребенка.

симптоматика

Сразу после рождения возникает резкое расстройство дыхания, сопряженное с западением языка. Ребенок неспокоен, наблюдается синюшность. Из-за расстройства акта глотания при кормлении ребенка может настать удушье. Типичен внешний вид новорожденного - "птичье лицо", развивающееся из-за недоразвития нижней челюсти (от слабого недоразвития до совершенного ее отсутствия). Вместе с типичной триадой у больных с синдромом Робена наблюдаются и другие аномалии развития (миопия, врожденная катаракта, пороки сердца, мочеполовой системы, пороки развития позвоночника и грудины, а также врожденное отсутствие конечностей и полидактилия). Умственное недоразвитие отмечается примерно у 20% больных.