Саркоидоз органов дыхания

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Саркоидоз – это доброкачественное системное заболевание, которое проявляется поражением ретикулоэндотелиальной системы с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем без перифокального воспаления и казеоза при отсутствии микобактерий туберкулеза. Наиболее выраженные изменения при данном заболевании наблюдаются в органах грудной полости и в первую очередь в трахеобронхиальных и прикорневых лимфатических узлах и в легких. Процесс, обычно, начинается с роста лимфатических узлов, преимущественно бронхопульмональных. Потом распространение процесса происходит преимущественно лимфогенным путем, к тому же постепенно поражается глубокая и поверхностная лимфатическая сеть легких, и редко - гематогенным путем с поражением остальных органов. Основной патоморфологический субстрат саркоидоза – это эпителиоидная гранулема, состоящая практически только из эпителиоидных клеток, отдельных гигантских клеток Пирогова - Лаигханса, с небольшим ободком лимфоцитов кругом бугорка, без участков творожистого некроза в центре и перифокального воспаления кругом. Типичной особенностью саркоидиой гранулемы считается присутствие в ней кровеносных сосудов капиллярного или синусоидного типа, чем она отличается от туберкулезного бугорка. При гистохимических и электронно- микроскопических изучениях доказано, что эпителиоидные клетки саркоидной гранулемы имеют больше ферментов, вакуолей и митохондрий, белков, нежели эпителиоидные клетки туберкулезной гранулемы. В своём развитии саркоидная гранулема проходит три периода: гиперпластическую, гранулематозную и фиброзно-гиалиновую.

лечение

Больные саркоидозом легких обязаны лечиться в противотуберкулезных диспансерах, в частности на первых этапах обследования, поскольку при дифференциальной диагностике в первую очередь нужно исключить туберкулез легких, а терапия кортикостероидными гормонами обязана происходить под защитой туберкулостатических препаратов. Саркоидоз успешно лечится кортикостероидными гормонами и «малыми» иммунодепрессантами (делагил). В лечении саркоидоза существенную роль играет витамин Е (ацетат токоферола), который, будучи внутриклеточным антиоксидантом, улучшает обменные процессы, препятствует развитию фиброза, стимулирует функцию активной мезенхимы. Используется этимизол, причисляющийся к пуриновым основаниям, проявляющий стимулирующее воздействие на систему гипоталамус - гипофиз - кора надпочечников; также, этимизол имеет противовоспалительное и противоаллергическое действие. Применялся также пресоцил (40 мг делагила, 0,75 мг преднизолона и 0,2 г салициловой кислоты). Также немалую роль играют инстилляции аэрозолей гидрокортизона.

симптоматика

Клиническая картина всех форм (стадий) саркоидоза отличается большим разнообразием и существенным несоответствием между проявленными морфологическими трансформациями в легких и часто практически абсолютным отсутствием функциональных нарушений и жалоб больных. Начало заболевания бывает бессимптомным, подострым или острым, может быть диагностироваться как хроническое, отличающееся волнообразным течением (ремиссиями и вспышками). Наблюдается субфебрильная температура, общая слабость, ноющие боли в грудной клетке (в межлопаточном пространстве и за грудиной), в суставах, у 25-30 % больных; острое начало - артралгия, высокая температура, узловатая эритема - у 15-20 % больных, у 15 % больных с I стадией отмечается наклонность к ожирению. У больных со II стадией отмечаются кашель, одышка, которая увеличивается при физической нагрузке, боли в грудной клетке (за грудиной и в межлопаточном пространстве). II стадия саркоидоза анализируется как хронический процесс. При обострении процесса намного чаще, чем при начальных стадиях, наблюдаются одышка, кашель, часто с мокротой, боли в суставах, боли в грудной клетке, иногда деформация суставов.