Синдром Дабина-Джонсона относится к редким доброкачественным аутосомно-рецессивным пигментным гепатозам, при которых увеличивается главным образом прямой билирубин. Преимущественно заболеванию подвержены лица молодого возраста. Чаще наблюдается у мужчин, имеет семейный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. При этом синдроме расстраивается процесс экскреции билирубин-глюкуронида, а также остальных органических анионов в желчные ходы. У больных печень не может адекватно экскротировать контрастные препараты для холецистографии, бромсульфалсин и билирубин. Из-за этого определяют отклонение количества билирубина от нормы и инициативности щелочной фосфатазы, и часто не наблюдается тень от желчного пузыря во время холецистографии. Доминирует прямой билирубин, поэтому при синдроме Дабина-Джонсона наблюдается билирубинурия.
лечение
Специфическое лечение не разработано. Показана диета с повышенным содержанием витаминов группы В, с уменьшением употребления тугоплавких жиров и продуктов, в которых содержатся консерванты. Назначаются желчегонные средства. Лечение продолжается на протяжении всей жизни.
симптоматика
Общее состояние больных не страдает. Самый частый симптом - желтуха. Редко наблюдаются боли в животе, рвота, тошнота. Диспепсические кризы развивается чаще, самочувствие, как правило, плохое. Диспепсическим расстройствам иногда предшествует 2-3-дневный продромальный этап со слабой гиперемией зева, субфебрильной температурой. Печень увеличена больше, чем у 50% больных, иногда уплотнена.
Як вибрати органічне овочеве пюре HiPP для вашої дитини? 
Бандаж на локоть: что это, и как выбрать 
Пигментация кожи: что это? Как бороться с пигментацией 
Как правильно выбрать массажер для ног? 
Топ лучших клиник Германии 
RSS канал