Синдром Гийена–Барре

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Синдром Гийена–Барре – это острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия. Впервые описана французскими невропатологами Дж. Барре и Г. Гийеном в 1916 г. Причина, которая вызывает заболевание, до сих пор недостаточно выяснена. Часто заболевание формируется после острой инфекции. Вероятно, заболевание вызывает фильтрующий вирус, но поскольку до настоящего времени его не выделили, большинство ученых считают природу болезни аллергической. Заболевание представляется как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, касательно клеточных иммунных реакций вторичной. Проявляются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, и корешках, которые сочетаются с сегментарной демиелинизацией. Большое значение в патогенезе СГБ имеют метаболические нарушения. В крови существенно изменяется соотношение между анти- и прооксидантами, увеличивается содержание малонового диальдегида. Так как мембраны шванновских клеток сформированы в основном липидами, активация ПОЛ содействует их разрушению и дестабилизации. Растет общая концентрация общего пула простаноидов и их некоторых компонентов: простациклина, простагландинов и тромбоксана А. Это повышает демиелинизирующие и воспалительные реакции и, вероятно, увеличивает проницаемость барьера между периферическими нервами и кровью. Патоморфологические трансформации отличаются клеточной инфильтрацией периферической нервной системы макрофагами и лимфоцитами с дальнейшей деструкцией миелина.

лечение

Самым результативным методом терапии считается плазмаферез с внутривенным применением иммуноглобулина. У больных отчасти удаляют плазму крови, заменяя форменные элементы. Используются также антигистаминные средства (супрастин, димедрол), глюкокортикоиды (преднизолон в сутки по 1–2 мк/кг), антихолинэстеразные препараты (галантамин, прозерин), витаминотерапия (группа В). Важную роль играет уход за больным со скрупулезным контролем за состоянием сердечно-сосудистой дыхательной и систем. В тяжелых случаях дыхательная недостаточность может развиться очень быстро и при отсутствии адекватной терапии приводит к смерти.

симптоматика

Заболевание развивается с возникновения общей слабости, болей в конечностях, увеличения температуры тела до субфебрильных цифр. Иногда боли имеют опоясывающий характер. Основным отличительным признаком болезни является мышечная слабость в конечностях. Развиваются парестезии в дистальных отделах ног и рук, а порой вокруг рта и на языке. Тяжелые расстройства чувствительности появляются редко. Могут развиваться слабость лицевых мышц, вегетативные нарушения и поражения других черепных нервов. Нарушения нервов бульбарной группы без дыхательной реанимации могут вызвать летальный исход. Двигательные расстройства раньше начинаются в ногах, а потом переходят на руки. Вероятны поражения в основном проксимальных отделов конечностей; при этом появляется симптомокомплекс, похожий на миопатию. Нервные стволы при пальпации болезненны. Больше проявлены вегетативные расстройства –зябкость и похолодание дистальных отделов конечностей, явления гипергидроза, акроцианоз, иногда наблюдаются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей. Заболевание, как правило, развивается на протяжении 2–4 недели, затем настает этап стабилизации, после этого – улучшение. Кроме острых форм, также наблюдаются хронические и подострые.