Синдром холестаза – это застой в ткани печени компонентов желчи. Выделяют холестаз внутри и внепеченочный. При внутрипеченочном холестазе отмечают внутриканальцевую, внутриклеточную и смешанную формы. Функциональный холестаз подразумевает понижение канальцевого тока желчи, органических анионов (желчных кислот, билирубина) и печеночной экскреции воды. Морфологический холестаз являет собой скопление компонентов желчи желчных протоках, гепатоцитах. Клинический холестаз являет собой задержку в крови компонентов, обычно экскретируемых в желчь. Клиническими симптомами холестаза преимущественно являются желтуха, кожный зуд, увеличение активности щелочной фосфатазы, концентрации желчных кислот и билирубина в сыворотке. Внепеченочный холестаз формируется при внепеченочной обструкции желчных протоков. Внутрипеченочный холестаз начинается на фоне отсутствия обструкции магистральных желчных протоков. Он может формироваться на уровне гепатоцитов либо внутрипеченочных желчных протоков. Также отмечают холестаз, вызванный поражением гепатоцитов, дуктул, каналикул или смешанный. К тому же, различают хронический и острый холестаз, а также безжелтушную и желтушную его формы.
лечение
Показана диета , которая заключается в ограничении количества нейтральных жиров до 40 г/сут, введение растительных жиров в питательный рацион, маргаринов, которые содержат триглицериды со средней длиной цепи (всасывание их совершается без участия желчных кислот). Этиотропное лечение рекомендовано при определении причинного фактора. В зависимости от величины формирования внутрипеченочного холестаза рекомендована патогенетическая терапия. Применяемые лекарственные препараты:
- гептрал,
- рифампициа ,
- урсодезоксихолевой кислоты,
- трал,
- кортикостероиды,
- налмефен,
- налоксоц.
симптоматика
В основе развития клинических симптомов находятся 3 фактора:
- излишнее поступление желчи в ткани и кровь;
- снижение количества либо отсутствие желчи в кишечнике;
- влияние на печеночные канальцы и клетки компонентов желчи и ее токсических метаболитов.
Интенсивность клинических признаков внутрипеченочного холестаза связана с основным заболеванием, нарушением экскреторной функции гепатоцитов, печеночноклеточной недостаточностью. Ведущими клиническими симптомами холестаза (хронического и острого) считаются кожный зуд, расстройство переваривания и всасывания. При хроническом холестазе отмечаются поражение костей (печеночная остеодистрофия), ксантомы и ксантелазмы (отложения холестерина), пигментация кожи в результате скопления меланина. Стул делается жидким, объемным, зловонным, слабоокрашенным. По цвету кала можно определять динамику обструкции желчных путей (интермиттирующая, полная, разрешающаяся). У больных хроническим холестазом наблюдаются дегидратация, трансформация деятельности сердечно-сосудистой системы. Расстраиваются сосудистые реакции на артериальную гипотензию (вазоконстрикцию), отмечаются повышенная кровоточивость, расстройство регенерации тканей, большой риск развития сепсиса.