Синдром Ротора - это наследственный пигментный гепатоз – по своему характеру похож на легкую форму синдрома Дaбина — Джонсона, но несовершенство экскреции билирубина выражено меньше. Отличается отсутствием на кривой 2-го пика выделения бромсульфалеина, определяется желчный пузырь при холецистографии, не совершается формирования в печеночных клетках тёмного пигмента. Для наследственного синдрома Ротора типична прямая гипербилирубинемия без расстройства активности печеночных ферментов. Синдром Ротора, обычно, начинается в детском возрасте, передается по аутосомно-рецессивному типу наследования. В гепатоцитах определяют признаки жировой дистрофии. Заболевание обнаруживают с детства, оно являет собой расстройство обмена, при котором расстроена экскреция билирубина. Вследствие этого в крови собирается и свободный, и связанный билирубин. Бромсульфалеин задерживается, контрастируется желчный пузырь. Диагноз может быть поставлен лишь после всестороннего клинического исследования. При лабораторной диагностике выявляется увеличенное количество в сыворотке крови прямого билирубина и в моче уробилиногена. Кроме гипербилирубинемии, остальных признаков расстройства функции печени нет. При пункционной биопсии не определяются гистологические признаки поражения печени.
лечение
Специфического лечения не разработано. Заболевание имеет благоприятное течение, длится в течение многих лет.
симптоматика
Желтуха часто проявляется уже в детском возрасте. Временами могут быть жалобы на повышенную утомляемость, диспепсические явления, боли в правом подреберье. Заболевание манифестирует с детства, нарастает билирубин, увеличивается содержание в моче копропорфирина, бромсульфалеин задерживается, желчный пузырь в такой ситуации контрастируется. У многих больных болезнь протекает бессимптомно.