Синдром Ротора – это заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному типу наследования. Характеризуется интермиттирующей желтухой. Заболевание определяется с детства и отличается нарушением обмена, при котором расстраивается экскреция билирубина. И-за этого в крови собирается как свободный, так и связанный билирубин, а также задерживается бромсульфалеин. Желчный пузырь при синдроме Ротора на холецистографии контрастируется, вторичного увеличения концентрации красителя при бромсульфалеиновой пробе не происходит. Причина задержки бромсульфалеина при этом – это скорее всего не расстройство экскреции, присущее синдрому Дабина-Джонсона, а рассстройство поглощения препарата печенью. При обследовании лидофенином печень, желчные протоки и желчный пузырь визуализируются.
лечение
Лечение проводят по таким направлениям:
- выведение конъюгированного билирубина (применяют активированный уголь как адсорбент в кишечнике билирубина);
- в крови связывание уже циркулирующего билирубина (альбумин;
- разрушение билирубина, концентрированного в тканях, таким образом освобождаются рецепторы, которые способны связать новые порции билирубина, предупреждается его внедрение через гематоэнцефалический барьер;
- необходимо избегать провоцирующих факторов (перегрузки, инфекции);
- употребление достаточного количества жидкости (предупреждение синдрома сгущения желчи);
- рекомендованы желчегонные средства;
- лечение существующей патологии желчевыводящих путей и санация хронических очагов инфекции;
- в критических ситуациях применяется обменное переливание крови.
симптоматика
Желтуху часто обнаруживают уже в детском возрасте. Иногда возникают жалобы на увеличенную утомляемость, диспепсические явления, боли в правом подреберье. У многих больных болезнь проходит бессимптомно.
Як вибрати органічне овочеве пюре HiPP для вашої дитини? 
Бандаж на локоть: что это, и как выбрать 
Пигментация кожи: что это? Как бороться с пигментацией 
Как правильно выбрать массажер для ног? 
Топ лучших клиник Германии 
RSS канал