Синдром Шегрена

Синдром Шегрена (так называемый "сухой синдром") являет собой аутоиммунное поражение экзокринных (в первую очередь слезных и слюнных) желез, которое сопровождается их гипофункцией и обычно сочетается с системными иммунно-воспалительными заболеваниями. Главный гистоморфологический признак - плазмоклеточная и лимфоцитарная инфильтрация слезных, слюнных и остальных экзокринных желез - желудочно-кишечных, бронхиальных, влагалищных. Свойственно поражение как больших слюнных желез (подчелюстных, околоушных), так и мелких, которые расположены в слизистой оболочке неба и десен. На начальных этапах инфильтрат размещается вокруг мелких внутридольковых протоков, в будущем он распространяется по паренхиме железы, временами сопровождаясь формированием зародышевых лимфоидных центров и отмиранием железистой ткани с ее замещением жировой тканью. Присущи метаплазия и пролиферация клеток, которые выстилают протоки, с формированием миоэпителиальных островков, которые наблюдаются в 30-40% случаев в биоптатах слюнных желез. Общая дольковая структура таких желез, как правило, сохраняется; у некоторых больных одни дольки не модифицированы, другие практически целиком разрушены. Размеры пораженных желез бывают как нормальными, так и увеличенными.  

лечение

Лечение больных с синдромом Шегрена, как правило, заключается в терапии как симптомов собственно сухого синдрома, так и сопровождающего системного заболевания. Лечение сопутствующих заболеваний при этом проводят без каких-либо принципиальных отличий, однако врачам нужно иметь в виду немного большую расположенность к аллергическим реакциям на лекарства больных с синдромом Шегрена.

симптоматика

Ксерофталъмия (сухость глаз), связанная с нехваткой образования слез, как правило, является первым признаком болезни. Больные отмечают ощущение сухости в глазах, чувство инородного тела ("песка"), боль, жжение, зуд, неприятные ощущения во время чтения, светобоязнь, затруднение при открывании глаз утром. Во время осмотра глаза выглядят сухими, раздраженными, с расширением перикорнеальных и конъюнктивальных сосудов. Свойственно небольшое количество густого вязкого или крошковатого отделяемого желтоватого или белого цвета. У больных снижено слезоотделение даже до абсолютного отсутствия слез, что очень видно при тяжелых отрицательных эмоциях (неспособность плакать) и влиянии раздражающих веществ (в особенности, отсутствие слезоотделения во время чистки лука). Обычно, больные чувствуют себя лучше в районах с прохладным и влажным климатом. Слизистая оболочка рта часто раздражена, поверхностная ее ткань отслаивается легко, прием острой или горячей пищи доставляет боль. При дефиците количества слюны учащенны гингивит, кариес с зубной болью, неприятный запах изо рта. Зубы крошатся легко, из них выпадают поставленные раньше пломбы. Необходимо иметь в виду, что ксеростомия, порожденная лекарствами, почти никогда не бывает основанием зубной патологии.