Системная склеродермия

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Системная склеродермия (ССД) – это прогрессирующее заболевание с типичными изменениями кожи, внутренних органов (легкие, пищеварительный тракт, сердце, почки), опорно-двигательного аппарата и вазоспастическими расстройствами по типу синдрома Рейно, которые характеризуются поражением соединительной ткани с доминированием фиброза и сосудистой патологией в форме облитерирующего эндартериита. Поражение кожи, присущее для болезни, определило название - склеродермия (твердокожие). В наше время кожный синдром остается на первом месте среди остальных клинических показателей диагностики ССД из-за частоты, яркости и своеобразия проявлений его, дающих возможность распознать заболевание в похожих случаях уже с первого взгляда на больного. При этом поражение кожи анализируется как одно из расположений склеродермического процесса, самое доступное для осмотра и в то же время отражающее изменения, присущие остальным локализациям его и болезни в общем. Исследование кожи при помощи современных методов позволяет расскрыть отдельные закономерности патогенеза и морфогенеза ССД. Распространенность и интенсивность кожных проявлений колеблются от небольших изменений, с превалирующей локализацией в районе лица и кистей (пальцев), как это отмечается иногда на фоне хронического течения болезни, до угнетающей тотальной индурации кожи, что присуще быстро развивающейся склеродермии. У некоторых больных поражение кожи бывает минимальным, незаметным или отсутствовать вместе с наличием прочих проявлений ССД; такие формы обрисованы как в основном висцеральная склеродермия либо системный прогрессирующий склероз без склеродермии.

лечение

Препараты, которые обладают антифиброзными свойствоми (диуцифон, колхицин, D-пеницилламин, лидаза).
Сосудистые препараты: дезагреганты, вазодилататоры, ангиопротекторы (нифедипин и прочие антагонисты ионов кальция, курантил, трентал, реополиглюкин и др.); гипотензивные.
Иммуносупрессивные и противовоспалительные средства (цитостатики, кортикостероиды и др.); антациды, аминохинолиновые препараты.
Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, плазмаферез и др.).
Локальная терапия (гиалуронидаза, димексид).

симптоматика

Клиническая картина болезни многообразна: кроме свойственного для ССД поражения кожи и опорно-двигательного аппарата, не меньше распространена типичная болезни сосудистая патология, которая вместе с соединительнотканными модификациями является основой висцеральной патологии. При ССД почти каждый орган и ткань опосредованно или прямо могут втягиваться в патологический процесс, отображая системность заболевания. Но у каждого отдельного больного наблюдается свой симптомокомплекс, который зависит от превалирующих локализаций процесса, стадии болезни, характера течения, проводимого лечения и др. Ведущие лабораторные и клинические признаки ССД: