Смешанное заболевание соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) - своеобразный клиникоиммунологический синдром системного поражения соединительной ткани воспалительного характера, проявляющийся сочетанием отдельных признаков ССД, полимиозита (дерматомиозита), СКВ, антител к растворимому ядерному ри бонуклеопротеиду (РНП) в высоких титрах. В развитии болезни играют роль своеобразные нарушения иммунитета, проявляющиеся длительным стойким повышением антител к РНП, гипергаммаглобули немией, гипокомплементемией и наличием циркулирующих иммунных комплексов. В стенках кровеносных сосудов мышц, клубочков почки и дермоэпидермальном стыке дермы обнаруживаются депозиты TgG, IgM и комплемента, а в пораженных тканях лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты. Установлены изменения иммунорегуляторных функций Тлимфоци тов. Особенностью патогенеза СЗСТ является развитие про лиферативных процессов во внутренней и средней оболочках крупных сосудов с клиникой легочной гипертензии и других сосудистых проявлений.  

лечение

Свойственна высокая эффективность глюкокортикостероидов даже в малых и средних дозах в отличие от ССД. Так как в последние годы наблюдается тенденция к формированию нефропатии и легочной гипертензии, больные с такими клиническими симптомами порой нуждаются в использовании больших доз ГКС и цитостатических препаратов. Прогноз заболевания в целом удовлетворительный, но известны летальные случаи, которые возникают главным образом при почечной недостаточности либо легочной гипертензии.  

симптоматика

Синдром Рейно – самый частый признак. Синдром Рейно не лишь частый, но в основном ранний признак болезни, но в отличие от ССД (системной склеродермии) он протекает мягче, часто по типу двухфазного, а формирование язв или ишемических некрозов - очень редкое явление. Синдром Рейно при СЗСТ, обычно, сопровожден отечностью кистей даже до образования «сосискообразной» формы пальцев, но такая стадия мягкого отека почти не заканчивается индурацией и атрофией кожи с устойчивыми сгибательными контрактурами, как при ССД. Наблюдается мышечная симптоматика - мышечная слабость и боли в проксимальных мышцах конечностей со скорым улучшением под воздействием средних доз терапии ГКС. Очень редко встречается типичное для дерматомиозита поражение над суставами пальцев кожи, телеангиэктазии по краю ногтевого ложа, гелиотропная окраска век.