Соединительнотканные опухоли – это десмопластическая фиброма (десмоидная фиброма), которая считается редкой опухолью, появляющейся на основе фасциальных и мышечно-апоневротических структур, чаще в районе передней брюшной стенки. Экстраабдоминальными десмоидами называются опухоли внебрюшной локализации. Частота последних приходится не больше 3-4 эпизода на 1 000 000 жителей в год и составляет 18,3% от абдоминальных десмоидов. Преимущественно заболевают женщины в возрасте 20-40 лет. Доминирующая локализация - верхняя конечность (кисть, плечо, предплечье), нижняя конечность (бедро, голень, стопа), таз, грудная клетка. Десмоид – это своеобразное формирование, обладающее склонностью к множественному рецидивированию после оперативного лечения, не метастазирует никогда. Клиническое течение десмоидов продолжительное. Рецидивы часто повторяются неоднократно и не всегда появляются на месте оперативного вмешательства. Липомы, которые поражают кость, бывают таких типов:
- Липосаркомы или мягкотканные липомы, поражающие кость вторично в результате давления, провоцируя деформацию, либо путем инвазии.
- Паростальная липома, которая возникает в субпериостальной ткани и деформирует кость вследствие давления либо периостальной реакции.
- Внутрикостная липома, вздувающая кость изнутри. Эта форма липомы отличается наличием зрелой жировой ткани и не отличается макроскопически от липом мягких тканей.
лечение
Лечение - оперативное вмешательство. Операция должна проводится с учетом особенностей роста и обазования опухоли и содержать обширное иссечение близлежащих тканей и прилежащей кости в зависимости от распространенности процесса от краевой до сегментарной резекции.
симптоматика
Клинически десмоид является плотной, безболезненной, малоподвижной опухолью, кожа в месте поражения неизмененная. В некоторых случаях вероятно наличие двух либо нескольких узлов, расположенных вблизи или в отдалении. Липомы кости бедра, и часто опухоли бывают случайной находкой. Боль, обычно, слабой интенсивности, преимущественно с локализацией в районе очага поражения. Припухлость наблюдается значительно реже. Длительность клинической симптоматики различна, от нескольких недель до лет, и зависит от расположения и уровня поражения кости. Рентгенологическая картина отличается наличием очага деструкции, в основном трабекулярного характера. Одним из главных рентгенологических симптомов липом кости считается вздутие кости, которое чаще определяется при поражении ребер и малоберцовой кости. В длинных трубчатых костях данный симптом выявляется не часто, но присуще истончение кортикального слоя.