Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых – это опухоль из лимфоцитов CD4, которая вызывается Т-лимфотропным вирусом человека типа 1 (HTLV-I). Типичны поражение кожи и внутренних органов, гиперкальциемия, резорбция костной ткани. В крови находят атипичные лимфоциты. Заболевание наблюдается главным образом на юге Японии, редко на островах Карибского бассейна, в Южной Америке, на побережье Тихого океана, в Экваториальной Африке и на севере США. Женщины заболевают реже, чем мужчины. Часто антитела к возбудителю обнаруживают в крови у наркоманов. Заболевание относится к семейству ретровирусов. Опухоль формируется у 5% инфицированных, у остальных отмечается носительство провируса. Поэтому считается, что в патогенезе Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых принимают участие другие, не выясненные пока факторы. Предполагается генетически вызванная предрасположенность к заболеванию, но нельзя исключить и вероятность влияния каких-то факторов окружающей среды.

лечение

Применяют разные комбинации противоопухолевых средств. Ремиссии кратковременны, достигаются меньше нежели в 30% случаев. Лимфоматозная и острая формы болезни к стандартным схемам химиотерапии не восприимчивы. В последнее время стало известно об обнадеживающих результатах при комбинированном лечении интерфероном и зидовудином (внутрь).

симптоматика

Опухоль обнаруживается генерализованным ростом лимфоузлов, поражением кожи, гепатоспленомегалией, остеолизом. Наблюдается гиперкальциемия, увеличение активности ЛДГ в сыворотке. Клетки опухоли полиморфны. Поражение кожи может быть представлено бляшками, папулами, изъязвлениями, опухолевидными образованиями. Инфильтрация костного мозга невелика, анемия и тромбоцитопения нетипичны. Опухоль постоянно прогрессирует, лечение малоэффективно. При тлеющей и хронической формах Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых едиными симптомами болезни возможны инфильтрация кожи и малый лимфоцитоз в крови и костном мозге. Острая и лимфоматозная формы характерны бурным течением, тяжким поражением кожи, костей и легких. При обычном уровне кальция в крови средняя длительность жизни около 50 недель после постановки диагноза, а при гиперкальциемии - от 2 недель до 1 года. Причинами смерти могут быть : ДВС-синдром, оппортунистические инфекции.

профилактика

Для предупреждения дальнейшего распространения инфекции проверяют всех членов семьи и половых партнеров больного. Доноров необходимо проверять на носительство.