Тетрада Фалло — это совмещение четырех признаков: стеноз легочной артерии, декстропозиция аорты (аорта находится сверху на левом и правом желудочках), гипертрофию (увеличение) правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки. При тетраде Фалло дефект межжелудочковой перегородки обладпет большими размерами, диаметр его равняется диаметру устья аорты, дефект размещен в мембранозной части перегородки. Декстропозиция устья аорты бывает разной выраженности. Тетрада Фалло часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериальным протоком, двойной дугой аорты и др. Расстройство гемодинамики на фоне тетрады Фалло определяются уровнем сужения легочной артерии. Вследствие сопротивления, развивающегося по движению тока крови в легочную артерию из правого желудочка, правый желудочек осуществляет большую работу, что вызывает его гипертрофию. Существенная часть венозной крови, минув малый круг кровообращения, попадает в левый желудочек и аорту. Размер минутной величины малого круга кровообращения остро уменьшается, а большой круг кровообращения делается перегруженным венозной кровью. Обеспечение организма кислородом понижается, формируется гипоксия органов и тканей.
лечение
Выделяют радикальные и паллиативные способы коррекции порока. Радикальная ликвидация порока проводится в условиях кардиоплегии и искусственного кровообращения. Операция заключается в закрытии межжелудочкового дефекта и ликвидации стеноза. Паллиативные операции содержатся в наложении окольных межартериальных анастомозов. Задача операции - предоставить детям шанс пережить тяжелый период, для того, чтобы потом провести радикальную операцию.
симптоматика
Одышка развивается еще в детстве, как правило, сопряжена даже с незначительной физической нагрузкой, иногда имеющей характер удушья. Дети часто ищут облегчения в состоянии сидя на корточках, свыкаются сидеть, подложив скрещенные ноги под себя, и спать с подобранными к животу коленями. Они зябки, немощны, у них часты судороги и обмороки. На самочувствие плохо воздействуют изменения атмосферных условий, непомерная жара, холод — увеличивается одышка, синюшность, общая слабость. Могут развиться нервные нарушения. У детей могут быть расстройства пищеварительной системы, у подростков сбой сердцебиения, ощущение тяжести в районе сердца при мышечной нагрузке. Запаздывает физическое формирование и рост ребенка, задерживается половое и умственное. Наблюдаются несоответственно тонкие и длинные конечности, особенно нижние. Значительные симптомы — утолщенные, синюшные пальцы в виде барабанных палочек.