Трахеобронхомегалия - это заболевание, которое характеризуется существенным врожденным расширением трахеи и крупных бронхов. Возникновение трахеобронхомегалии связывают с врожденной неполноценностью стенок трахеи и бронхов. Это мнение подтверждается многократно наблюдаемым соединением болезни Мунье-Куна с прочими пороками легких, наличием наследственной склонности к этой аномалии и патоморфологическими исследованиями. Но наряду с этим известно, что трахеобронхомегалия может появиться и в результате продолжительного течения хронического бронхита или нагноительного процесса, который сопровождается пневмосклерозом, деструкцией и расстройством тонуса гладкой мускулатуры бронхов. При рентгенологическом исследовании обнаруживается расширенная трахея с диаметром, который часто превышает поперечник позвоночного столба. При бронхоскопическом исследовании выявляется ненормально широкий просвет трахеи и главных бронхов. Примечательны чрезмерная сглаженность слизистой оболочки, четкие западения между хрящами, которые создают картину своеобразной ребристости. Практически всегда есть гипотоническая дискинезия, которая принимает форму коллапса стенок трахеи и крупных бронхов почти до полного их смыкания.
лечение
Лечение трахеобронхомегалии в основном консервативное. Санация трахеобронхиального дерева производится с целью профилактики случаев гнойного трахеоброихита и развития вторичных модификаций в дистальных бронхах. Известны также единичные случаи хирургического лечении, которое ,заключается в укреплении главных бронхов и мембранозной стенки трахеи, костным аллотрансплантатом, гетерогенной консервированной плеврой и другими методами.
симптоматика
Трахеобронхомегалия проявляется в основном у мужчин в возрасте 20-40 лет, у детей аномалия встречается крайне редко. Основным симптомом заболевания считается постоянный мучительный кашель с изобильным выделением слизистой или гнойной мокроты. Кашель обладает своеобразным характерным тембром и похож на блеяние козы, что объясняется аномальной податливостью стенок трахеи и бронхов, а также вибрацией их мембранной части. Больные отмечают боли при глубоком вдохе, одышку при физической нагрузке. Нередко наблюдается повторяющееся кровохарканье. Клинические признаки порока легкого обусловливаются вторичным воспалительным процессом и обструктивным синдромом.