В результате сужения просвета венул (мелких вен) печени и начала развития в их стенках воспалительного процесса возникает веноокклюзионная болезнь. В печени нарушается кровоток, что приводит к застою крови и гибели печеночных клеток. Зачастую она выступает как осложнение операции по пересадке спинного мозга, но также может проявиться и у больных со злокачественными опухолями (например, нейробластомами), которые проходят курс химиотерапии. К развитию болезни, помимо всего выше перечисленного, могут привести:
- Ионизирующее облучение;
- Прием лекарственных препаратов (например, бусульфана, актиномицина);
- Хронические печеночные заболевания (гепатит, фиброз);
- Чрезмерное потребление травяных чаев, содержащих алкалоиды листьев кроталярии и крестовника
Различают три степени тяжести болезни:
- Легкая (лечение не требуется, болезнь проходит сама по себе);
- Средняя - возникает печеночная, почечная и дыхательная недостаточность, возникают нарушения нервной системы, повышается риск кровотечений. Смерть наступает в 20% случаев;
- Тяжелая - болезнь развивается в течение 100 дней после пересадки спинного мозга и вызывает необратимые процессы: развивается дыхательная и почечная недостаточность, энцефалопатия. Смерть наступает в 98% случаев. Специфического лечения на сегодняшний день не существует.
лечение
Медикаментозное лечение:
- Назначаются активаторы тканевого плазминогена (он стимулирует процесс деградации фибрина);
- Терапия антитромбином III (назначается вместе с гепарином и плазминогеном);
- Дефибротид (обладает антитромбическим, тромболитическим, антиишемическим и противовоспалительным действием).
Специфика лечения:
- Необходимо ограничения приема некоторых препаратов (гептатотоксических, допамина);
- Проведение коррекции коагулопатиии, соблюдение рекомендаций по парентеральному питанию;
- Поддержка оптимального баланса жидкости в организме, приподозрении задержки жидкости назначаются диуретики;
- При возникновении болей назначаются анальгетики;
- Консервативные и хирургические методы лечения асцита;
- Проводится лечение нарушения функции почек и дыхательной недостаточности;
- Тщательное наблюдение за пациентами с высоким риском развития болезни.
симптоматика
Основные признаки болезни:
- Желтуха;
- Боль в животе;
- Увеличение селезенки и печени;
- Асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
- Резкое увеличение массы тела (на 2-5%).
профилактика
Основных мер профилактики болезни пока не существует. Во избежание возникновения болезни как осложнения операции по пересадке спинного мозга, необходим их тщательный отбор пациентов. Если болезнь проявляется в результате приема препаратов, необходимо остановить их применение.