Ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит (ювенильный идиопатический дерматомиозит, юношеский дерматополимиозит) - тяжелое системное заболевание, при котором поражаются поперечно-полосатая мускулатура, кожные покровы и сосуды микроциркуляторного русла. Достаточно редкое заболевание дебютирует преимущественно в возрасте 4-10 лет. Чаще болеют девочки.

лечение

Для лечения дерматомиозита используют препараты глюкокортикоида короткого действия - преднизолон и метилпреднизолон, дозы которых назначаются с учётом тяжести болезни, состояния больного и эффективности предшествующей терапии. В комбинации с глюкокортикоидами возможно применение метотрексата. В дальнейшем по мере снижения активности заболевания и улучшения состояния пациентов производится поддерживающее лечение в течение нескольких лет для предупреждения рецидивов. В случае тяжелой формы дерматомиозита проводится пульс-терапия с применением метилпреднизолона. Лечение больных, у которых наблюдается миопатический криз, а также торпидность к проводимой стандартной терапии, производится с применением плазмафереза в сочетании с пульс-терапией глюкокортикоидами, что позволяет добиться положительной динамики у пациентов, резистентных к стероидной терапии. По мере уменьшения активности заболевания назначают ЛФК. В период ремиссии желательна реабилитационная терапия в санатории с применением сернистых, радоновых, рапных ванн.

симптоматика

Обычно дерматомиозит у детей начинается остро, в сочетании с лихорадкой, слабостью, недомоганиями, снижением массы тела, миалгией, артралгией. Наблюдаются изменения со стороны кожи и мышц. Наиболее характерные признаки дерматомиозита: Поражение кожи К кожным проявлениям дерматомиозита относят эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице, шее, над пястно-фаланговыми и межфаланговыми суставами кистей и над крупными суставами конечностей и пр. Поражение подкожной клетчатки Над пораженными мышцами конечностей и на лице могут появиться рыхлые или плотные отеки. Также развивается парциальная липодистрофия лица и конечностей, которая сочетается с мышечной атрофией. Поражение мышц В начале заболевания ощущается быстрая утомляемость при физической нагрузке, спонтанные боли в мышцах, усиливающиеся при пальпации. Затем происходит симметричное поражение проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут полноценно выполнять многие физические действия, а то и оказываются практически полностью обездвижены. Поражение мышц гортани и глотки сопровождается гнусавостью, хриплым голосом, нарушением глотания, что провоцирует аспирацию пищи и слюны. Также возможно поражение мимических, глазодвигательных, межреберных мышц, что в исходе приводит к гипотрофии мышц. Поражение суставов Наблюдается в более чем 75% случаев. Развиваются артралгии или полиартрит. Чаще поражены мелкие суставы кистей, коленные и локтевые. Кальциноз Кальциноз развивается почти у 40% детей через 1 - 5 лет после начала заболевания. Кальцинаты локализуются в виде отдельных очагов или пластин подкожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, или располагаются в травматичных зонах (вокруг коленных или локтевых суставов, вдоль ахиллова сухожилия, на бедрах). Поражение внутренних органов Возможно развитие миокардита, поражение легких, реже - почечный синдром.

профилактика

Для ювенильного дерматомиозита первичная профилактика не разработана. Чтобы предотвратить рецидивы заболевания необходимо плавное снижение дозы базисных препаратов, в первую очередь глюкокортикостероидов.