Дистрофия адипозогенитальная

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Дистрофией адипозогенитальной называют сочетание гипогонадизма и ожирения, что обусловлено поражением нейроэндокринной системы. Болезнь формируется, как правило, в детском возрасте, чаще у мальчиков шести-двенадцати лет. Причиной данного состояния бывают опухолевые поражения гипофиза и гипоталамуса:

инфекционные (включая внутриутробные),
сосудистые,
травматические.

Данное состояние появляется в детском возрасте, но чаще всего появляется в подростковом возрасте, когда случается половое созревание. К самому раннему признаку заболевания относят повышенный вес. Диагноз устанавливают на основе характерных симптомов – гипогонадизма, ожирения, а также результатов клинического и биохимического обследования.

лечение

Нужно проводить мероприятия в отношении снижения массы тела. Патогенетическая терапия заключена в применении гормональной заместительной терапии. Мальчикам назначают хорионического гонадотропина с двенадцати до шестнадцати лет, далее используют синтетические аналоги мужских половых гормонов. В случае наличия крипторхизма выполняют хирургическое вмешательство – низводят яичек. Девочки в течение всей жизни используют заместительную гормональную терапию.

симптоматика

У мальчиков увеличиваются молочные железы (явление гинекомастии). Может уменьшиться размер яичек и полового члена. На подростковом этапе половое созревание задерживается. Вторичные мужские и женские половые симптомы формируются слабо. Для мальчиков характерно:

скудное оволосение в подмышечных впадинах, на лобке,
часто не растут борода и усы,
скудное оволосение остается и во взрослом возрасте,
половые органы бывают недоразвитыми.

У девочек:

отстают в развитии наружные половые органы,
менструация задерживается или не возникает совсем.

У обоих полов нарушено развитие скелета, который формируется по евнухоидному виду: длинные конечности, высокий рост, их размах превышает рост на несколько сантиметров. Интеллект пациентов в большинстве случаев нормальный, соответствует образованию и возрасту.