Эритремия

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика
профилактика

Эритремия – это хроническое заболевание кроветворной системы, при котором происходит нарушение эритропоэза и повышение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови. Предположительно болезнь связана с трансформацией стволовых клеток, чаще всего при полицитемии, а также при других гематологических заболеваниях. В этом случае в крови появляется избыточное количество эритроцитов, в немного меньшей степени увеличивается количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов, за счет чего повышается вязкость крови, возрастает ее масса. Это приводит к замедлению кровотока в сосудах, образованию тромбов, нарушению кровоснабжения и гипоксии органов. Чаще всего болезнь появляется у мужчин в возрасте 40-60 лет, дети болеют редко.

лечение

В ходе лечения необходимо нормализовать количество гемоглобина до 140-150 г/л (85-90 ЕД) и показатель гематокрита (46-47%), что снизит риск сосудистых осложнений. Назначаются флеботомия (кровопускания) или эритроцитаферез. После этих процедур в организме образуется недостаток железа, что стабилизирует выработку эритроцитов и уменьшает потребность в кровопусканиях. В развернутой стадии эритремии назначают цитостатическую терапию (имифос). Иногда наблюдается развитие анемии, которая затем постепенно сама ликвидируется. Передозировка имифоса может вызвать гипоплазию кроветворения, которую лечат преднизолоном, нероболом, витаминами В6 и В12, гемотрансфузией. Средняя продолжительность ремиссии длится около 2 лет, поддерживающей терапии не требуется. При симптоматической терапии используют антикоагулянты, гипотензивные препараты, аспирин. В тяжелых случаях применяют методы лечения, которые угнетают активность костного мозга.

симптоматика

На ранних стадиях эритремии симптомов не наблюдается. Однако по мере развития заболевания появляются ощущения распирания в голове, головные боли, головокружения. Другие симптомы зависят от пораженных систем организма.
Развернутая стадия сопровождается головными болями, в виде мигреней, болями в области сердца, в костях, в кончиках пальцев конечностей, в подложечной области, похуданием, нарушением зрения и слуха, неустойчивым настроением. При этом наблюдается зуд и покраснение участков кожи, слизистых оболочек, кровоточивость десен. Из-за частых тромбозов конечностей происходит потемнение кожи голеней, реже трофические язвы. Обычно увеличена селезенка, печень, повышено артериальное давление.
Терминальная стадия характеризуется исходом заболевания –цирроз печени, коронаротромбоз, тромбозы мозговых сосудов и кровоизлияния, анемия, хроническим миелолейкоз, острый лейкоз.

профилактика

При эритремии профилактика заключается в предотвращении осложнений. Для профилактики тромбирования и эмболий применяется дезагрегационная терапия: ацетилсалициловая кислота, дипиридамол, тиклопедина гидрохлорид, трентал. Одновременно назначаются гепарин или фраксипарин.