вход регистрация
Проверка симптомов

Начните первый шаг, укажите Ваши симптомы и узнайте чем вы можете быть больны.

Для кого:

Пол:

Возраст:

Выберите регион
Главная / Справочники / Болезни /

Гемобластозы парапротеинемические

Гемобластозами парапротеинемическими называют группу опухолевых болезней в системе крови, основным признаком которых является секреция моноклональных иммуноглобулинов (парапротеинов) или их составляющих. Моноклональные иммуноглобулины у разных пациентов с гемобластозами даннго типа могут относить к разным классам. При этом они достигают в сыворотке крови значительной концентрации. Гемобластозы данного типа встречаются у больных во всех странах мира. Частота поражения становится выше с возрастом, максимум заболеваемости отмечают в возрасте пятидесяти-шетсидесяти лет. Источником опухолевого роста при гемобластозах данного типа становятся В-лимфоциты. Диагноз нужно установить на основе обнаружения высокого содержания плазматических (порой атипичных) клеток в костном мозге (более пятнадцати процентов. Появляется моноклоновый иммуноглобулин в сыворотке крови (иногда и в моче) в виде узкой полосы на электрофореграмме. Также снижается уровень нормальных иммуноглобулинов (по данным иммуноэлектрофореза). В сомнительном случае, к примеру при несекретирующей миеломе, диагноз устанавливается в специализированном учреждении.

Лечат гемобластозы данного типа в стационаре. При этом назначают цитостатики:

  • сарколизин,
  • циклофосфан,
  • преднизолон,
  • метандростенолон (неробол),
  • ретаболил.

После того, как завершен курс, надо перейти к поддерживающей терапии сарколизином. При появлении почечной недостаточности использование сарколизина становится крайне опасным, поскольку он выводится почками.

Клиническая картина в самом начале заболевания не наделена типичными чертами. По мере того, как прогрессирует процесс, появляется:

  • боль в позвонках,
  • боль в ребрах,
  • корешковый синдром, что обусловлено разрушением костей (диффузным или гнездным) растущей плазмоцитомой.

Порой ведущими становятся симптомы, которые связаны с угнетением продукции костного мозга:

  • гранулоцитопения,
  • анемия,
  • инфекционное осложнение,
  • геморрагический тромбоцитопенический синдром.

В иных случаях ведущим симптомом достаточно быстро становится почечная недостаточность, нарастающая протеинурия.

Актуально