Гемобластозы внекостномозговые

Гемобластозами внекостномозговыми называют опухоли из кроветворных клеток, которые в начальной стадии не поражают костный мозг. По сути у всех этих опухолях есть аналоги среди лейкозов. Чаще всего встречают лимфоцитарные опухоли- лимфоцитомы и лимфосаркомы. Опухоли из монобластов и миелобластов встречают намного реже. В некоторых случаях клетки опухоли наделены гистохимические особенности как миелобластов, так и монобластов (по типу миеломонобластного острого лейкоза). Иногда можно встретить также и недифференцируемые (то есть неопределяемые гистохимически) гематосаркомы. Все лимфоцитомы и гематосаркомы способны трансформироваться в соответствующий лейкоз:

• гематосаркомы - в острый лимфолейкоз,
• лимфоцитомы - в хронический лимфолейкоз.

Диагноз приходится устанавливать с помощью цитологического (с проведением гистохимической идентификацией формы) и гистологического исследования биопсированной опухоли. Локализация данной опухоли бывает разнообразной: желудок, селезенка, лимфатические узлы, легкие, кожа. Ввиду того, что диагноз опухоли приходится устанавливать только после гистологического исследования новообразования, которое клинически определяется как рак, нужно взять за правило: какую-либо удаленную опухоль изучают цитологически, готовят сразу после ее удаления отпечатки и мазки.

лечение

Лечат лимфосаркому проводят по специальной программе, назначают:

• циклофосфан,
• прокарбазин,
• винкристин,
• преднизолон.

Применяется радикальная программа облучения на гамма-установке. При помощи данной терапии в последние годы достигнуты хорошие результаты: около половины пациентов без рецидива переживают пятилетний срок. При лимфосаркоме желудка удаляют опухоль, что обеспечивает пятилетнее безрецидивное течение более чем у половины пациентов. Терапию, которая начата в стационаре по этой программе, в дальнейшем проводят в амбулаторных условиях.

симптоматика

Клиническая картина лимфоцитомы способна напоминать хронический лимфолейкоз, от которого лимфоцитому отличает выраженная лимфатическая пролиферация в органах при проявлении невысокого лейкоцитоза. Наблюдают очаговую пролиферацию в костном мозге, лимфатических узлах и селезенке. Этот момент считается важнейшим признаком, так как в случае с хроническим лимфолейкозом пролиферация в этих органах принимает диффузный характер. При наличии лимфоцитом средний срок жизни пациентов в два или три раза больше, чем в случае хронического лимфолейкоза. Селезенка при лимфоцитоме, как правило, серьезно увеличена (показано проведение спленэктомии). Лимфоцитому желудка легкого, лечат обычно хирургическим путем. Консервативную терапию назначают такую же, как при хроническом лимфолейкозе.