Гемолитические анемии: проявление и лечение

Синдром малокровия или анемия возникает из-за усиленного разрушения эритроцитов. Такие анемии называют гемолитическими и принимают во внимание то, что процесс разрушения эритроцитов преобладает над их восстановлением. Причиной появления гемолитической анемии может быть неполноценность самих эритроцитов (чаще врожденного характера), так и внеэритроцитные факторы, приобретенные в течение жизни.

Виды анемий

Различаются такие разновидности наследственных гемолитических анемий:

микросфероцитарная гемолитическая анемия;
овалоцитарная гемолитическая анемия;
гемоглобинопатия;
несфероцитарные гемолитические анемии.

Микросфероцитарная гемолитическая анемия

Микросфероцитарная гемолитическая анемия представляет собой хроническое заболевание, которое наследуется по доминантному типу. Его выявляют обычно в юношеском или старшем детском возрасте. Основные клинические признаки:

желтушность кожи;
желтушность склер;
желтушность слизистых оболочек;
одышка;
слабость;
гемолитические кризы (обычно у женщин);
боли в правом подреберье;
желчная колика;
увеличивается селезенка;
увеличивается печень (у половины больных);
характерная деформация лицевого черепа (появляется с годами);
умеренная анемия;
проявления гемолиза;
регенерация эритроцитов (ретикулоциты увеличиваются до 20 процентов и более);
сфероцитоз (уменьшается объем эритроцитов, имеющих форму шара).

Лечат заболевание:

спленэктомией (удалением селезенки),
переливанием эритроцитной массы (в период тяжелого гемолитического криза).

Овалоцитарная гемолитическая анемия

Этот вид анемии также входит в категорию наследственных заболеваний, которое характеризуется присутствием в крови повышенного количества овалоцитов - эритроцитов овальной формы. Клинические проявления и лечение этого заболевания идентичны микросфероцитарной гемолитической анемии.

Гемоглобинопатии

Если в эритроцитах появляются аномальные (патологические и необычные) гемоглобины или нарушено образование цепочек нормального гемоглобина, говорят о гемоглобинопатии. В эту категорию входят:

серповидно-клеточная анемия;
талассемия.

Отдельные формы гемоглобинопатии не проявляются клинически, другие проходят вместе с тяжелым гемолитическим кризом (желтухой, лихорадкой, рвотой). Больные нуждаются в срочной госпитализации